与面神经损害有关的临床症状及综合征

更新于 2026年10月13日 版权声明
二、与面神经损害有关的临床症状及综合征

(一)贝尔麻痹

贝尔麻痹(Bell麻痹)是一种特发的、孤立的单侧面神经麻痹,可发生于任何年龄。

1.诊断精要可有耳周疼痛和患侧面部不适和主观感觉性麻木。面肌无力发病较急,通常在24小时内完全发展到疾病的顶峰,有时伴有同侧听觉过敏和味觉减退或丧失,没有其他神经体征和面部客观感觉障碍的体征。80%的患者能在几周内自发地、完全地恢复。极为罕见的患者遗留有严重的麻痹后遗症。

除检查有无糖尿病,AIDS和梅毒外,无须别的检查。如同时伴有其他脑神经损害或双侧面无力或复发者,可进行适当的影像学检查及腰穿检查。

2.治疗精要治疗主要应用固醇类药物及神经营养药和理疗。如果遗留有严重的面肌无力,为保护角膜需行缝睑术,及纠正面部容貌行外科整形手术。

3.处方选择

(1)泼尼松龙:60mg/d,口服,在2~3周内渐减量。

(2)弥可保片:500μg,1次/d口服。

(3)烟酸:0.1g,3次/d口服。

4.经验指导与预后预后取决于病情的严重程度及处理是否适当。约75%的病例在2~3个月内恢复。在发病后2周作面神经的电兴奋性测验,对于预后的估计有帮助。轻症病例多无变性反应,经2~3周后开始恢复,于1~2个月内可完全恢复。呈部分变性者,需3~6个月恢复。若2个月且仍有完全变性反应者,则恢复需半年以上或者不能恢复。6个月以上尚未开始恢复者,日后完全恢复正常的希望不大。

(二)Melkersson综合征

Melkersson综合征亦称Melkersson—Roserthol综合征。本病多在10岁之前发病,无性别差异。

1.诊断精要

(1)反复出现面部肿胀。

(2)反复发生面神经麻痹。

(3)伴先天性的区域性裂纹舌(正常人群中约有0.5%~5%存在裂纹舌)。

2.鉴别诊断需除外引起复发面神经麻痹的结节病及其他原因。

(1)与肉芽肿性唇炎鉴别,虽然病理改变相似,但肉芽肿性唇炎无脑神经受累,亦无皱襞舌。

(2)与蕈样霉菌病区别,面部亦有肉芽肿样改变,少数患者也可有脑神经受累,但在其他部位(如皮肤等)可发生改变。

根据Melkerson综合征的3大症状及体征(即反复发作的面部肿胀、反复发作的面神经麻痹及裂纹舌)应能确诊,但本综合征少见:尤其是双侧面神经受累者极易误诊为面神经炎。

(三)Mobius综合征

Mobius综合征又名先天性眼—面麻痹,这是先天性面神经核和外展神经核缺如,偶有其他神经核也缺如,它们支配的肌肉的神经也缺乏。(https://www.daowen.com)

男性多见,出生时或生后不久发现。双侧面瘫。上部重于下部,两侧外直肌瘫痪,内直肌收缩相对增强,使眼球处于内收位,两眼垂直运动正常,辐辏正常。其他脑神经如动眼、三叉、舌咽、迷走、副及舌下神经也可受累。约20%可有指(趾)细长,呈蜘蛛状,或多指(趾)、并指(趾)、指(趾)缺少、趾间黏连等;30%可有胸、颈、臂、唇和舌肌萎缩或发育不全;10%~15%有智力迟钝。

有时需与Melkerson综合征鉴别,在临床上有把本综合征误为Melkerson综合征者。与Melkerson综合征的区别是没有裂纹舌及同时有其他脑神经受累,特别是外展神经受累。

同时应与脑干肿瘤、分娩引起的面神经损害、吉兰巴雷综合征和肉样瘤病等相鉴别。治疗尚无特效方法。

(四)半侧面肌痉挛

半侧面肌痉挛又称面肌抽搐或面肌痉挛,在临床上并不罕见,是中老年的常见病,大部分发生在50~60岁。

1.诊断精要为隐匿发病,伴阵发性不自主眼轮匝肌抽搐,持续数秒至数分钟。可因疲倦、精神紧张而加剧。在用力闭目时这种症状更明显。可合并轻度的面肌无力,通常抽搐限于一侧面部,可逐渐扩展累及同侧口角和面部其余肌肉。尽管没有疼痛,但这种运动可以很严重,由此带来的烦恼和社会窘迫感成为患者的主要问题。通常同侧口角周围有轻微无力,但没有其他体征。数年后倾向于变化,数次发作后可明显加重。

本病的病因不明,虽然有时罕见发现有小脑脑桥角病变,但一般直到出现其他体征(如角膜反射消失,感觉性神经性耳聋)或在早期阶段行CT增强扫描时才能发现。

2.治疗精要

(1)局部按摩、热敷,及各种药物治疗,包括卡马西平、氯硝地西泮和巴氯芬,效果均不肯定和不持续。药物治疗只适用于较轻的病例。在严重的病例中,应用卡马西平只是偶尔有效。

(2)眼睑肌切除术、面神经酒精阻滞术和面神经或其分支切除术,因并发症和复发率较高均已放弃。极少数病例需作后颅窝手术以解除小血管环对近端面神经的压迫。外科微血管减压术成功率在90%,患者接受差,并发症也严重。

(3)A型肉毒毒素阻滞治疗,它作用于运动神经末梢的神经—肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的一种膜蛋白,产生暂时性的神经递质阻断和抑制突触前膜乙酰胆碱释放,致使肌肉麻痹。注射后症状立刻有改善,平均潜伏期是5天,疗效持续4个多月,平均剂量是32.7U(5~100U),95%的患者有明显的改善。不良反应有眼睑下垂、短暂的面肌无力、眼睑无力,为可逆性的。

3.经验指导

(1)A型肉毒毒素阻滞治疗的2次注射之间的时间间隔,控制在3个月以上。

(2)临床上需与面肌蠕动、面神经损害后的面肌协同运动、眼睑痉挛、部分发作性癫痫等相鉴别。

(五)面肌纤维颤搐

这表现为面部肌肉快速地跳动(通常是双侧,也可为单侧)。通常无症状而仅在仔细注视面部时发现,下运动神经源性面肌无力的症状则可有可无。这一疾病的肌电图改变为特征性改变。

引起这种表现的原因有:

1.多发性硬化。

2.脑干肿瘤。

3.格林巴利综合征。

4.特发性。

✍AI写作