十、进行性风疹全脑炎
进行性风疹全脑炎(PRP)是风疹病毒引起儿童和青少年的罕见疾病。临床表现类似SSPE,多为先天性风疹感染在全身免疫功能低下时发病,少数为后天获得性感染。
(一)诊断精要
1.临床特征本病多在20岁发病,行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状,表现为小脑性共济失调,肌阵挛不如SSPE明显,可有癫痫发作。无头痛、发热和颈强等,病程与SSPE相似,发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡。(https://www.daowen.com)
2.实验室检查EEG为弥漫性慢波,无周期性。CT可见脑室扩大。CSF淋巴细胞增多、蛋白增高;血清和CSF抗风疹病毒抗体滴度升高,外周血分离出病毒可以确诊。
(二)治疗精要
目前尚无特殊治疗,主要是预防胎儿感染和对1岁内的小儿及青春期少年给予风疹活疫苗预防发病。