进行性多灶性白质脑病

更新于 2026年10月13日 版权声明
十一、进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(PmL)是一种发生于免疫缺陷成人的少见病,为乳多空病毒侵犯脑白质而引起斑状脱髓鞘改变所致。

(一)诊断精要

1.临床特征临床病程呈进行性发展,在6个月左右可死亡,通常大脑半球受累可不对称,且有时脑干和小脑受累,有进行性下身轻瘫、言语困难、其他局部神经系统症状和痴呆。癫痫发作罕见。

2.实验室检查

(1)脑脊液检查正常。(https://www.daowen.com)

(2)脑电图显示非特异的弥漫脑损害典型临床表现。

(3)头颅CT可见白质内多灶性低密度区,无增强效应。

(4)MRI可见T2均质高信号,T1低或等信号。

(二)治疗精要

PmL缺乏有效治疗的方法,α干扰素对自然杀伤细胞有激活作用,可试用于本病治疗。病程通常持续数月,80%的患者在9个月内死亡。

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