Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征

Gerstmann-Straussler-Scheinker（GSS）综合征是朊蛋白引起的家族性神经变性疾病，为常染色体显性遗传。病变为小脑、大脑和基底节海绵状变性，显著的淀粉样斑块沉积，合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。(https://www.daowen.com)

发病年龄19～66岁，平均40岁，发病及进展缓慢。病初主要表现小脑性共济失调，最终合并痴呆，缓慢进展的痉挛性截瘫，脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性症状。病程持续2～10年。EEG为弥散性慢波，无周期性改变。无特效治疗方法。