致死性家族性失眠症

致死性家族性失眠症（PPI）是罕见的常染色体显性遗传病，至1998年为止仅发现9个家系23例FFI患者。病变特点是丘脑变性。

发病年龄18～61岁，病程7～36个月。睡眠障碍是本病突出的早期症状，患者总睡眠时间不断地显著减少，严重者一昼夜睡眠不超过1小时，催眠药无效。本病早期征象也包括自主神经功能障碍，可出现锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等。同一家族某些患者可出现CID临床表现，EEG可见弥散性慢波，周期性异常波罕见。(https://www.daowen.com)

FFI临床表现多变，基因型检查有助于诊断。本病无特效治疗方法。