局限性肌张力障碍

更新于 2026年10月13日 版权声明
二、局限性肌张力障碍

(一)眼睑痉挛

眼睑痉挛是由于眼轮匝肌不自主收缩,导致双侧眼睑间断或持续性闭合所致。

1.临床表现

(1)好发于女性,多数50~60岁起病。

(2)常见主诉为眨眼频繁,眼部刺激不适,烧灼流泪,逐渐发展成不自主眼睑闭合,严重者用手不能扒开,持续时间可长达数秒至数分钟。症状一般由一侧发展为双侧,精神紧张和强光刺激可加重,睡眠后消失。临床可见到不自主眉毛下移,反复闭目样痉挛,睁眼不能,反射性眼睑痉挛等表现。有些动作则可以缓解痉挛(感觉诡计),如讲话,唱歌,张口,咀嚼,平卧,压迫眉弓或颞部等。

2.辅助检查 本病辅助检查无特殊表现。

3.诊断根据中年以上发病,典型的眼睑痉挛的临床表现可以明确诊断。但应排除服用抗精神病药物或抗帕金森药物所致的不良反应。眼睑痉挛伴有下面肌不自主抽搐又称Meige综合征。

4.鉴别诊断本病应与其他多发性,全身性肌张力障碍鉴别,睁眼不能时应与重症肌无力相鉴别。

5.治疗消除眼睑疲劳的因素,如强光,用眼过度等。

(1)口服药物治疗:安坦2mg Tid,卡马西平0.1~0.2mg tid,氯硝西泮1~2mg tid,妥泰50mg bid。

(2)A型肉毒毒素局部注射治疗。

(二)口—下颌肌张力障碍

指面下部分咀嚼肌和周围肌肉如舌和咽部肌肉的肌张力障碍。

1.临床表现由于部分下颌肌肉组织的不随意持续收缩以及其拮抗肌的有意识收缩,产生下颌的开合运动,引起咬牙,挫牙,噘嘴,缩唇等,严重者可导致下颌脱臼,牙齿磨损。舌肌痉挛可影响进食和发音,有时由于下颌与舌均发生痉挛,以致舌咬伤。

早期只在特殊动作如说话,吃东西时促发。逐渐进展可出现下颌疼痛,构音障碍,咀嚼,吞咽困难。有时一些特殊动作(感觉诡计)如咀嚼口香糖、触摸下巴等可暂时缓解痉挛。

2.辅助检查本病辅助检查无特殊表现。

3.诊断根据中年以上发病,表现为双侧对称的咬肌舌肌紧缩痉挛造成不自主咬牙、挫牙、缩唇等诊断不难。

4.鉴别诊断应与口舌不自主的迟发性运动障碍相鉴别,此外还应与各种舞蹈病的口舌不自主运动鉴别。

5.治疗消除精神因素,自己摸索感觉诡计。

(1)口服药物治疗安坦2mg tid,卡马西平0.1~0.2g,tid,氯硝西泮1~2mg,tid,巴氯芬10mg/d,妥泰50mg bid。少数人试用左旋多巴制剂或多巴胺受体激动剂有效。

(2)A型肉毒毒素局部注射治疗。

(三)痉挛性斜颈

是因颈肌痉挛或强直性收缩而致头向一方强直性转动。(https://www.daowen.com)

1.临床表现多在30~50岁发病,也可发生于儿童和老年人,男女比例约1﹕2。

(1)典型临床表现为头部快速地转动和静止时头部间断性或持续性偏斜。早期可表现为不自主点头和摇头。

(2)根据受累肌群不同可有不同表现,单侧胸锁乳突肌收缩时头向对侧旋转,颈向对侧屈曲,合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时头向对侧旋转固定,不伴有颈屈曲;两侧胸锁乳突肌同时收缩时颈前倾,两侧颈夹肌和斜方肌同时收缩时颈后倾。受累肌群可有肥大。

(3)可因情绪激动,骑车,走路加重,平卧减轻,入睡消失,给予对侧一点外力可以减轻,称“姿势对抗”。

(4)30%可合并头或手震颤,20%可有面部、上肢其他部位肌张力障碍。2.辅助检查本病辅助检查无特殊表现。

3.诊断根据特征性的姿势异常诊断比较容易。

4.鉴别诊断应注意与头部震颤,先天性斜颈眼肌麻痹等相鉴别。

5.治疗

(1)安坦从小剂量开始,每周增加2~2.5mg/d,国外最大剂量可加至20~30mg,有部分疗效。

(2)可试用卡马西平、氯硝西泮和氟哌啶醇等。也可试用左旋多巴等。

(3)A型肉毒毒素局部注射治疗。

(四)手足徐动症

手足徐动症又称指划运动或易变性痉挛,是多种病因所致的临床综合征,可见于多种神经系统疾病。可能的病因包括遗传性、脑血管意外、颅内感染、药物、脑瘫等。主要病理改变为双侧尾状核、壳核和下丘脑的大理石样变性。

1.临床表现

(1)家族性或先天性手足徐动症常于生后几个月起病,症状性者可发生于任何年龄,男女均可发病。进展缓慢,病程可数年至数十年。

(2)临床主要表现为手足徐缓而又不规则的不自主蠕动,呈过伸,过屈,蜿蜒有如蚯蚓爬行状等奇怪的扭转样蠕动,肢体主要见于肢体远端。下肢受累时拇趾不自主背屈,造成假性巴宾斯基征。面部受累表现为各种鬼脸。咽喉及舌肌受累可有构音不清,吞咽困难。

(3)可伴有肌张力障碍。

(4)情绪紧张,精神刺激,随意运动时加重,安静时减轻,入睡后消失。

2.辅助检查本病辅助检查无特殊表现。

3.诊断根据典型的症状结合病史诊断不难。

4.鉴别诊断需与舞蹈症鉴别,后者动作主要出现在肢体、躯干及头面部,范围。广泛,不自主动作粗大,多变,更迅速,跳跃。

5.治疗可参照肌张力障碍,但疗效不肯定。

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