二、病理

CMT周围神经的变性表现为大的感觉和运动纤维丢失，轴突和髓鞘均受累，远端重于近端。CMT 1型的神经纤维呈对称性节段性脱髓鞘，部分髓鞘再生，施万细胞和成纤维细胞增生形成“洋葱头样”结构，神经粗大。CMT 2型为轴索变性，前角细胞数量轻度减少，一些细胞有染色质溶解，背根神经节细胞也有类似的改变。累及后根纤维时薄束变性比楔束严重，自主神经系统相对保持完整，肌肉呈现失神经支配改变，有簇状萎缩和靶型肌纤维。(https://www.daowen.com)