二、病理

常染色体显性遗传性单纯型HSP的主要病理改变是轴突变性，以皮质脊髓束和薄束的终末部分改变最明显，脊髓小脑束纤维受累较轻。变性纤维的神经源胞体保留，没有原发的脱髓鞘改变。在一些病例中可以见到脊髓前角细胞的丢失，背根神经节、后根和周围神经是正常的。(https://www.daowen.com)