肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良（ALD）是一种过氧化体内的氧化酶代谢功能障碍性疾病，所致极长链饱和脂肪酸（VLCFA）不能降解而累积在体内，最明显的生化异常是病人体内（包括大脑白质、肾上腺皮质、睾丸、红细胞、血浆、皮肤成纤维细胞等）含C22以上的VLCFA水平明显增高，可能性最大的为过氧化体内极长链脂酰辅酶A合成酶缺陷，本病有常染色体隐性遗传和X—连锁隐性遗传2种类型，前者为新生儿型，后者常见。病理特征为中枢神经系统弥漫性脱髓鞘和星形胶质细胞增生，主要病变在顶、枕和颞叶后部，脑白质血管周围有大量单核细胞浸润。(https://www.daowen.com)