眼眶的先天发育异常

一、眼眶的先天发育异常

(一)先天性小眼球

【病因】

胚胎发育期脉络膜裂未能成功闭合,导致小眼球,合并结构性异常。

【诊断】

1.临床表现 病变通常是单眼,极少为双眼,通常患眼视力差或没有视力。眼球可能较小,甚至完全不存在。眼内有结构性缺陷,可伴有囊肿,并且囊肿可能性大。

2.检查

(1)检查双眼视力及矫正视力,判断有无屈光不正及弱视。

(2)检查眼内有无结构性缺陷。

3.诊断标准 影像学检查可发现眶内缺少眼球。

【治疗】

(1)若眼球稍小或伴有囊肿,可单纯切除囊肿,并修补眼球裂孔,保持眼内压及眼球的发育,同时促使眼眶的发育。

(2)如果眼球很小,应放置扩张器,以刺激眼眶发育。

(3)若眼球极小,需将小眼球及囊肿一并摘除,并行结膜囊成形术,安放义眼。随小儿年龄增长,可逐渐更换较大义眼,以促使眼眶发育。(https://www.daowen.com)

(二)颅面畸形并眶骨异常

【病因】

由于部分或全部颅骨缝过早闭合,影响了脑体积的正常增长发育,致其形成各式各样的颅面畸形,如尖头畸形、扁头畸形等。

【诊断】

1.临床表现

(1)尖头畸形:此种畸形为颅骨缝融合过早所致,尤其冠状缝和人字缝的过早融合,头颅垂直径过长,横径和前后径过短的一种头颅畸形。

(2)舟状头:为颅骨矢状缝融合过早所致,头颅沿矢状缝发展,致前后径长,横径短,头形如龙舟。

(3)颅面骨发育不全:为常染色体显性遗传病。所累及的范围包括颅、面及眶。头颅的形状畸形介于尖头和舟状畸形之间,出生时表现前额大,并前上方突起,颅底向下后退。

(4)两眼距离过远:多数病例为散发性,也有常染色体显性遗传,为蝶骨小翼过早骨化,造成两眼眶早期固定在偏外侧位置。临床表现为鼻背加宽,前额突出,双眼过度分开,瞳距在85mm以上,外斜视眼位。

2.检查 X线显示:冠状缝和矢状缝融合,上颌骨发育不良,指压痕增多。CT显示:双侧眼球突出,眼眶浅,上颌骨发育不良。B超显示眶内脂肪垫浅。

3.诊断标准 影像学检查可发现颅骨异常。

【治疗】

外科整形可改善外观。