眼眶血管瘤和血管畸形
（一）血管内皮瘤
【病因】
血管内皮瘤是毛细血管前期结构或毛细血管内皮细胞增殖形成的肿瘤，可有良性与恶性之分。
【诊断】
1.临床表现
（1）良性血管内皮瘤：该肿瘤多发生于婴幼儿的眼睑皮下，原发于眼眶者少见。发生于眶内可引起眼球突出。若同时累及眼睑，可见眼睑局部隆起，呈粉红色至紫红色，边界不清。
（2）恶性血管内皮瘤：又名血管肉瘤，在小儿罕见。肿瘤呈浸润性生长，有高度局部复发及转移倾向。此肿瘤生长迅速，常因转移导致死亡。
2.检查 X线片检查：恶性血管内皮细胞瘤显示长骨干骺端片状或不规则的溶骨性膨胀性骨破坏，边界清楚，松质骨、皮质骨均可累及。
3.诊断标准 主要根据肿瘤形态及影像学检查。
【治疗】
良性血管内皮瘤用糖皮质激素及放射治疗有效。手术切除不完全常可复发。恶性血管内皮瘤早期眶内容剜除，可挽救生命。
（二）毛细血管瘤
【病因】
毛细血管瘤是婴儿期最常见的良性肿瘤，多见于体表及眼睑，也可见于眼眶。
【诊断】
1.临床表现 原发于眼眶的毛细血管瘤，多位于眶内上象限，生长于肌肉圆锥与骨膜之间。临床上可见发展较快的眼球突出及向下移位。肿瘤所在方位眼球运动障碍。眶前部肿瘤多位于睑内侧皮下，局部轻度隆起，皮肤呈红至紫蓝色。患儿哭闹时，肿物增大。肿物较软，边界不清，可压缩，无搏动感。若肿物影响上睑上抬或睑裂闭合时，可能会影响视觉发育，导致弱视。眼部毛细血管瘤多发生于出生后3个月之内，在随后的3个月内增长较快，1岁以后稳定，且有自行消退倾向。
2.检查 CT扫描显示为低反射和可压缩性，病变形态Doppler边界清或不清的高密度区，泛影葡胺静脉注射可使病变区显影明显增强。超声Doppler可发现肿瘤的供血血管及其内循环情况。
3.诊断标准 眶毛细血管瘤的诊断主要靠影像学检查。
【治疗】
（1）观察肿瘤较小，且无并发症者，可随访观察。
（2）病变范围较广泛者，可口服泼尼松，每天1.5～2.5mg/kg，两周后逐渐减量，治疗14周（总量1400～2200mg）约1/3患者可有显著改善。为避免全身用药的副作用，可瘤体内注射激素，长效与短效激素混合使用效果较佳，注入量以不引起眶压增高为宜，可间隔4～6周反复注射。
（3）硬化剂瘤体内注射：适用于瘤体较小的皮下病变。常用鱼肝油酸钠无水乙醇或50%尿素注射于肿瘤中央1～2次。
（4）放射疗法：采用小剂量放疗，多次为宜。表层肿瘤用锶或磷敷贴器直接接触肿瘤，治疗4～6次。深层病变用X线或钴照射，每周1～2次，每次0.5Gy，总量2.5～6Gy。
一般不宜采取手术治疗。若以上治疗措施无效，且肿瘤过大，遮盖瞳孔，影响视觉发育；或眼球突出，角膜暴露；或压迫视神经，视力减退，应考虑手术切除。
（三）海绵状血管瘤
【病因】
海绵状血管瘤为成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，儿童也可见到。从病理学上看，此种血管瘤属于毛细血管以后更成熟的血管所形成的肿瘤，为一典型的良性肿瘤。
【诊断】
1.临床表现 该肿瘤多发生于一侧眼眶，可为单发或多发性瘤团。瘤体生长缓慢，随其增长，其周围的眶脂肪受挤压而被吸收，所以早期无明显眼球突出。当瘤体直径大至10mm时，才表现有眼球突出。瘤体多位于肌肉圆锥内，故多数病例表现为慢性渐进性向正前方突出。突出程度和体位变化无关。因无明显症状，一般就诊较晚。
发生于肌肉圆锥的肿瘤，压迫视神经，致视神经萎缩，表现为视力下降，甚至失明，常被误诊为球后视神经炎，或原发性视神经萎缩。
2.检查
（1）X线检查早期无异常改变，晚期瘤体较大时，可发现眶容积扩大。
（2）B超声检查可见瘤体为一边界清楚的圆形或椭圆形声像图。
（3）CT扫描可准确发现肿瘤位置和数目。多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧。肿瘤图像为圆形、椭圆形或梨形，边界清楚，密度均匀，略高于邻近组织。注射泛影葡胺后可使其影像明显增强。回声较强的瘤体与密度较低的眶尖之间，往往呈现一“黑三角”。
3.诊断标准 根据影像学检查。
【治疗】
一般应选择手术治疗。若瘤体不大，又无任何其他并发症，可密切观察。
（四）静脉性血管瘤
【病因】
静脉性血管瘤又称静脉性蔓状血管瘤，是由粗细不均的静脉血管、淋巴管及纤维组织所形成的常见良性肿瘤，幼儿期发病。
【诊断】
1.临床表现 该血管瘤的临床症状较毛细血管瘤出现晚，较海绵状血管瘤出现早。女性多见。多为单眼发病，肿瘤多发生于眶内上象限，其次为内下及外上象限，为一渐进性长大的肿物，眼球突出是其主要表现体征。因肿瘤多位于肌肉圆锥和眶内上壁之间，故眼球多同时向下方移位。低头时眼突加重，直立体位仍保持一定程度的眼球突出。眶缘部可扪及表面光滑、边界不清的软性肿物，不能推动。小儿哭闹时肿物增大，压迫可使其回缩。肿瘤部位可见眼睑隆起，并可见紫蓝色皮下血管团。结膜下亦可见异常血管团，可压缩，无搏动感。这些外露部位的瘤体，一般均与眶内瘤体相连。(https://www.daowen.com)
2.影像学检查
（1）X线检查后期眶腔扩大。
（2）超声检查有血管性声学空腔，且可压缩。
（3）CT扫描瘤体形态不规则，边界不整齐，光密度不均。
3.诊断标准
（1）临床特点为幼儿期发病，眶内上象限软性肿物及反复出血。
（2）影像学检查。
【治疗】
临床表现明显者，应手术治疗。此肿瘤一般难以彻底切除，尤其是位于眶尖视神经周围者，更不易切除，故一般行部分切除，也有停滞其发展的可能。如遇复发病例，必要时可行二次手术。
（五）眶静脉曲张
【病因】
静脉曲张是常见的眶内血管畸形，是一种先天性、发育性血管异常，以往称其为间歇性眼球突出。
【诊断】
1.临床表现 出生时这些畸形血管已经存在，无明显的症状和体征，而容易被忽视。在生长发育过程中，可能会由于某种原因，如静脉压突然升高等，使这些静脉床与体循环沟通，体位性眼球突出时，始被发现。单眼发病，往往在青少年时期发作。
最突出的表现为和体位及其他可致静脉压升高的生理活动有关的眼球突出，如低头、弯腰、咳嗽、憋气或小儿哭闹等。低头或俯卧一定时间后，出现眼球突出；直立体位后，眼突消失。眼球突出的程度以及体位变化时出现眼突所需要的时间，依其畸形血管与体循环交通的流畅程度，有较大差别。眼突发生时，眶部可有胀感，甚至恶心，呕吐。
2.检查
（1）X线检查眼眶及眶上裂扩大。
（2）超声检查可显示异常血管的位置、范围、形成及分布。当眼球突出时，球后会出现圆形、管状或形态不规则、大小不等的声学空腔。将探头加压，使眼球复位后，上述影像特征消失。
（3）CT扫描和超声检查有同样表现。眼突时出现异常影像，眼球复位后为正常影像。
3.诊断标准
（1）临床特征间歇性或体位性眼球突出。
（2）影像学检查。
【治疗】
（1）轻型无明显并发症的病例，不必处理，仅随访观察，并指导其尽可能避免出现致其眼突的体位和其他生理活动。
（2）手术治疗：对有明显并发症必须手术。直视下经眼眶血管内栓塞术是近年开展的有望治愈该病的新方法。
（六）动-静脉血管瘤
【病因】
此种血管瘤亦为血管畸形所致，因瘤体的畸形血管既累及静脉，也牵扯动脉，故名动-静脉畸形、动-静脉瘤等。发生于眶内者少见，认为是一种先天性发育性缺陷，多发生于幼年。
【诊断】
1.临床表现 搏动性眼突和血管性杂音为其突出表现。眼突开始较轻，呈渐进性进展，严重者可脱出于睑裂之外，并可向一侧移位。若致睑裂闭合不全，可引起暴露性角膜炎。由于瘤体内有动脉成分，并与静脉直接交通，故在眼局部用听诊器可闻及吹风样血管性杂音。
本病若同时伴有颅内同种血管畸形，可有头痛、癫痫、颅内血管性杂音。有颅内出血发生者，可发生偏瘫等并发症。病变波及翼腭窝及颞窝者，可见局部隆起及搏动性肿物。
2.检查
（1）超声检查可见搏动性血管腔。
（2）CT扫描眶内及邻近组织，可见不规则高密度块影及粗大的高密度血管条影。
（3）脑血管造影可见眶内或同时伴颅内、面部等处之不规则血管团影，眼动脉扩大。
3.诊断标准
（1）临床表现典型的搏动性眼突。
（2）影像学检查。
（3）应与动静脉海绵窦瘘及其他血运丰富的肿瘤相鉴别。
【治疗】
（1）药物治疗、放疗均无效。
（2）手术治疗，因其血运丰富，且往往为多源性，手术切除困难。可通过DSA方法，首先结扎或栓塞供血血管，然后将瘤体切除。