四、眼眶肿瘤
（一）皮样囊肿和表皮样囊肿
【病因】
皮样囊肿和表皮样囊肿是在胚胎期上皮植入深层组织形成的。前者囊壁除含鳞状上皮外，尚有真皮等皮下组织结构。后者囊壁为复层鳞状上皮，外绕纤维结缔组织。
【诊断】
1.临床表现 皮样囊肿的临床特征依其原发位置不同，而有不同表现。发生于眶缘者，婴幼儿时期即可被发现，多位于眶外上方，其次为眶上缘和内上缘，偶见于眶外上方的颞窝上部。可见眶缘局部隆起，可扪及半月或圆形肿物，边界清，无压痛，略有弹性，可以推动，肿物表面皮肤色泽无改变。肿物大者可影响上睑形状。视力、眼球位置及眼球运动不受影响。
眶内者多位于眶外上象限，其次为内上象限，眶下部者少见。
2.检查
（1）X线检查眶外或上壁骨凹陷形成，即中央透明区绕一圆形或椭圆形硬化环。
（2）超声检查囊内为液体，含有毛发、皮肤脱落物等。
（3）CT扫描有其特征性改变，如位置、形态、光密度等，尤其是注射增强剂后，更可清晰辨及骨凹陷区周围的环形显影增强。
3.诊断标准
（1）临床特征：睑缘部囊性肿物，好发于小儿及青少年。
（2）影像学检查。
【治疗】
以手术治疗为主。手术时，应尽可能将囊肿连同骨膜一起切除，避免囊壁残留。若其深部囊壁不易切除干净，可用纯苯酚烧灼，以防复发。
（二）畸胎瘤
【病因】
有人认为，畸胎瘤是胚胎期组织发育生长异常所致。瘤组织可能来源于一种多能性细胞，形成含有2～3个胚层组织的囊肿。
【诊断】
1.临床表现 出生后即可发现有眼球突出，且发展较快。瘤组织多位于眼眶深部，致眼球向前突出，并常向一侧移位，甚者可突出于睑裂之外，暴露角膜。
2.检查
（1）X线检查，可见眶腔扩大，可伴有眶骨壁缺失。
（2）超声检查可见肿物呈囊性，囊壁厚薄不均，囊腔内可有毛发等实体物质。
（3）CT检查为眶内占位性病变，恶性者多为实体性。
3.诊断标准
（1）出生后即出现的眼球突出及眶内出现的囊性肿物。
（2）影像学检查。
（3）可侵犯鼻窦、鼻咽腔、颅窝及颞窝等。
【治疗】
（1）早期局部切除可获痊愈。
（2）恶性者可行眶内容切除。
（三）神经纤维瘤
【病因】
为一周围神经系统的良性肿瘤。
【诊断】
1.临床表现 此肿瘤常伴有眶骨发育不良，可同时有脑膜疝入眶内。临床上可见有眼球突出或内陷，搏动或不搏动。有搏动者，多伴有脑膜-脑膨出，眼球不能纳入眶内。不伴有搏动者，即无脑膜-脑膨出者，眼球虽也可向前下移位，但可纳入眶内。眼睑皮下组织增生、肥厚，上睑下垂。颞部和面部较隆起，可扪及面团样或索条状肿物。虹膜表面可见淡黄色结节。视神经萎缩，视力减退或丧失。眼球运动障碍。
2.检查
（1）X线检查可见眶腔扩大和眶骨缺失。(https://www.daowen.com)
（2）CT扫描显示瘤组织侵及眶内和眶周围结构；眶脂肪密度不均匀性增高；眼外肌肥大；视神经管增宽。注射强化剂后，可使瘤体影像明显增强。
3.诊断标准 根据影像学检查。
【治疗】
本病治疗较为棘手。为美容目的，可行手术治疗，包括肿瘤切除，上睑下垂矫正，眶内容部分切除、眼眶重建等多项手术操作。在小儿更难掌握，且容易复发。
（四）横纹肌肉瘤
【病因】
眼眶横纹肌肉瘤是一种由胚胎期原始间叶干细胞或分化程度不一致的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤，也是儿童最常见的软组织肉瘤和原发性恶性肿瘤。该病多为个体发病，少数有家族倾向。
【诊断】
1.临床表现 多见于10岁以下儿童，平均发病年龄7～8岁。女性略多于男性。多为一侧性。
该肿瘤发生于眼眶任何部位，最常见于眶的内上或上方。典型的临床表现为眼球向前方突出，并向下移位。上睑隆起、肥大、下垂。球结膜水肿。眼球运动障碍或固定。双眼复视，或患眼视力丧失。上述临床征象进展极快，1～2周内即可有明显变化。眼球突出甚者，可突出于睑裂之外，睑裂闭合不全，并伴有更严重的结膜水肿，甚至坏死。多数病例在眶缘部可扪及肿物，早期较软，边界清楚，晚期占据全眼眶，甚至突出于眶缘之外，通过球结膜可观察到粉红色肿物，表面血管丰富。晚期肿瘤破坏眶壁，可向鼻窦蔓延，并向耳前及颌下淋巴结转移，全身血行扩散。
2.检查
（1）X线检查晚期可见眶腔扩大及骨质破坏。
（2）超声检查A、B超均能显示其特征性改变。A超可见其回声信号波峰增高，肿瘤内波峰低或中高，灵敏度降至20db时消失，出肿瘤波峰高；B超显示为低回声性肿物。
（3）CT扫描显示为形态不规则、不均质的肿物。
3.诊断标准
（1）临床特征儿时发病，肿物发展速度快。
（2）影像学检查。
（3）活组织检查：当肿瘤性质不易确定时，可采取活组织检查。笔者遇此情况，多采取术中快速活组织检查，根据病理报告，随即采用相应的手术方案进行手术。
【治疗】
手术切除肿瘤，术后辅以放疗，免疫治疗及辅助性化疗。
（1）肿瘤局部切除，送病检。
（2）常用化学治疗方案：注意化疗药物的副作用，要定期检查血常规及肝肾功能。
①EP方案：表柔比星45mg/m2，每3～4周的第1、2日静脉注射；顺铂90mg/m2，每3～4周的第2日静脉注射。
②ED方案：表柔比星90mg/m2，每3周的第1日静脉注射；氮烯血胺250mg/m2，每3周的第1～5日静脉注射。
③CYVADIC方案：第1日给予环磷酰胺CTX 500mg/m2，多柔比星50mg/m2，第1、5日给予长春新碱1mg/m2，第1～5日给予氮烯米胺250mg/m2。全部采用静脉注射，每2周重复1次。
（3）免疫治疗：干扰素100万U，每周第1、3、5日皮下注射；口服迪塞片，每次10～30mg，每日1次；乌苯美司胶囊，每次10mg，每日1次。
（4）术后第14日开始放疗，40～60Gy/4～6W。
（五）绿色瘤
【病因】
为白血病患儿眼眶受侵犯的一种临床表现，多发生于急性粒细胞性白血病。该病患者中含有大量不成熟的白细胞聚集于骨髓腔、骨膜下或浸润于软组织，形成肿块，取出后置于空气中呈现为淡绿色，故名绿色瘤。
【诊断】
1.临床表现 发生于眼眶的绿色瘤为上述白细胞直接浸润眶骨或眶内软组织的结果。多发生于10岁以下的小儿，男多于女。可为单侧，或侵犯双侧眼眶。肿物多见于眶上部，其次为眶下部。质硬，表面不光滑，不能推动。眼球突出，并向肿物所在位置的对侧方向移位。常有眼球运动受限或固定。伴有眼睑、结膜充血水肿。眼球突出甚者可有睑裂闭合不全、角膜暴露等。颅骨其他部位可有类似肿物。全身可有肝脾肿大，易出血等白血病的临床表现。
2.检查 影像学检查，常有白血病的血液及骨髓象改变。
3.诊断标准 眼局部影像学检查，结合全身及血液实验室检查，不难确诊。
【治疗】
全身给化疗和糖皮质激素治疗，结合局部小剂量放疗（2Gy），可缓解眼部症状。
（高彦军）