Terrien角膜边缘性变性
Terrien角膜边缘性变性是一种发生于角膜边缘进展较慢的非炎症性角膜变薄病变。亦称为角膜周边部沟状变性或扩张性角膜边缘营养不良。此病由Terrien于1900年最先报告。迄今国内外文献已有相当多的报告。
【病因】
确切病因尚不清楚，据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼部表现、神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。近来有人认为是一种自身免疫性疾病。
【临床表现】
本病约75%患者为男性，多数在20～40岁发病。通常双眼同时受累，但病情进展和轻重常不一致。病程较长而进展缓慢，有时可达20年或更久。年长病例其角膜变薄的进展速度更慢。病变多开始于角膜上方，早期形似老年环，在周边出现细小点状基质层混浊，此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔，有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着。病变区缓慢地进行性变薄，呈弧形沟状凹陷带，病变可向中央及两侧扩展。沟的靠角膜中央侧边缘陡峭，靠周边侧呈斜坡状，沟的底部角膜甚薄，在眼压作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自觉症状，常被忽略。随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状，如畏光、流泪及异物感等。晚期由于角膜病变区向前膨隆，产生明显的角膜散光而有不同程度的视力下降。偶有因轻微外伤或自发性地引起角膜最薄处穿孔。
随着病情发展，Francois将其分为四期：
1.浸润期 上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。(https://www.daowen.com)
2.变性期 病变波及基质层，组织发生变性而变薄，渐被融解吸收，沟槽内有脂质沉着，浅层组织形成一条弧形血管性沟状凹陷带。
3.膨隆期 病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5～3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区，呈小囊肿样外观。此时可有显著的逆规性散光。
4.圆锥角膜期 在眼压作用下，因病变区组织张力显著下降，使角膜膨隆呈圆锥状，病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜样外观。此时当咳嗽或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂，致房水外流，虹膜脱出，继之发生黏连性角膜白斑。严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、晶状体及玻璃体脱出。若不及时处理可毁坏眼球。
【病理】
病变处角膜明显变薄，基底膜及前弹力膜受到严重破坏，甚至消失。基质层胶原纤维发生退变及脂质浸润，有结缔组织及血管形成。后弹力膜向前膨出处仅与上皮层相隔一薄层纤维血管性结缔组织。上皮层及内皮细胞层尚保持完整。电镜下基质层被具有高度溶酶体酶活性的细胞所破坏。
【治疗】
目前尚缺乏有效药物治疗。早期可用光学法矫正散光。反复发作的炎症病变可考虑应用皮质类固醇激素治疗。曾有人用间隔烧灼病变区方法以降低角膜散光，因烧灼的时间、温度难于掌握，现已少使用。应用板层角膜移植或表面角膜镜片术，可获较好的疗效。据作者经验，应尽早施行部分板层角膜移植，选用较厚包括少许巩膜的角膜移植片，作较病变范围稍大的移植，不但能降低角膜散光，提高视力，而且能较有效地控制病情发展，可预防角膜穿破。