葡萄膜渗漏
正常情况下,除视盘周围、巩膜突、涡状静脉和睫状体神经在赤道区穿过巩膜处,脉络膜与巩膜有紧密连接外。其他大部分区域脉络膜与巩膜间仅由少量纤维结缔组织疏松相连,两者间存在一潜在腔隙,此即脉络膜上腔,其压力等于或略小于眼压。若这种压力关系遭到破坏,来自脉络膜毛细血管的浆液性液体会积聚于脉络膜上腔表现为脉络膜脱离,称之为脉络膜渗漏。由于睫状体和脉络膜在解剖上的延续性,脉络膜渗出常伴有睫状体渗出,表现为脉络膜脱离合并睫状体脱离,称为睫状体脉络膜脱离,即睫状体脉络膜渗漏。葡萄膜渗漏为脉络膜渗漏、睫状体脉络膜渗漏的统称,在临床上和文献中此三词与脉络膜脱离、睫状体脉络膜脱离常可见到互换使用。
脉络膜组织血流占眼球血液总量70%,为高度血管化组织。另外脉络膜毛细血管内皮细胞间存在间隙,血管通透性高,并且为非终末支,有广泛的交通支。由于这些因素,脉络膜上腔病变实际上是源于脉络膜血管的病变,从损伤过程看可大致分为三类:①直接损伤脉络膜血管,如严重眼外伤;②间接损伤脉络膜血管:常见原因有:a.眼压突然下降:使脉络膜血管扩张,引发大量渗出或出血。例如在多种眼内手术和孔源性视网膜脱离术中放液后所发生。b.脉络膜血液回流障碍:如巩膜手术中涡状静脉受压或先天性巩膜增厚,如真性小眼球。c.炎症:各种创伤所致的眼内炎症因子介导的血管通透性改变。d.脉络膜新生血管出血;③血液成分改变:如低蛋白血症引起的血浆低胶性渗透压。而按其原因则可分为四类:流体动力性、炎性、肿瘤性和继发于异常增厚的巩膜。虽不常见,肿瘤也可引起葡萄膜渗漏,多为脉络膜转移癌和恶性黑色素瘤。脉络膜上腔积聚的液体可以是渗出液、漏出液、血液或者是三者皆而有之。一般习惯上液体以渗出液或漏出液为主的称为脉络膜渗出性脱离,以血液为主的则称脉络膜上腔出血。炎症合并低眼压的外伤,特别是穿通伤可出现葡萄膜渗漏。继发于巩膜炎和葡萄膜炎综合征的炎症亦可引起葡萄膜渗漏。葡萄膜渗漏合并玻璃体炎或脉络膜视网膜炎可见于梅毒、莱姆病、弓形体病、原田综合征、睫状体平坦部炎和交感性眼炎。
特发性葡萄膜渗漏综合征为一种少见的、自发性葡萄膜渗漏,一般见于健康的中年男性,眼球大小正常,多为双侧性,表现为周边环形脉络膜渗漏,合并球形渗出性视网膜脱离和可移动的视网膜下液。病因尚不清楚,可能与异常增厚的巩膜所致的涡静脉回流和葡萄膜-巩膜蛋白外流受阻有关。此综合征典型伴随表现是脑脊液压和脑脊液蛋白增高,不伴脑脊液细胞增多。多伴浅前房和周边视网膜细小渗出。视网膜下液随着重力和姿势而变化。此病视力预后无法预测,可数月至数年内自行缓解,激素、激光治疗和重复的腰椎穿刺对其继发的脉络膜和视网膜脱离无效。
【症状】
患者可无任何眼部不适;也可有视力下降、畏光、疼痛或周边视力下降。
【体征】
葡萄膜渗漏的典型表现为检眼镜下灰黄色至棕红色的隆起,表面光滑,边界清楚,无视网膜裂孔或撕裂,大小与高低可不相同。在隆起顶端可清晰见到脉络膜血管。隆起甚高时,两侧脉络膜隆起可相互接触而影响眼后部的观察;长时间的接触更可能造成一侧视网膜与对侧视网膜间的黏连,使视网膜不再能恢复原位。某些特殊类型的视网膜脱离可伴有脉络膜脱离。除有脱离外,尚有前房加深和低眼压,并出现房水闪辉、晶状体悬韧带松弛,以及晶状体前移所致的急性近视改变。如不及时给予抗炎治疗,长时间后,虹膜后黏连、周边虹膜前黏连以至继发青光眼都可发生。持续的葡萄膜炎症,也可导致增生性玻璃体视网膜病变(PVR)的快速发生,使手术成功率降低。
临床上葡萄膜脱离有三种形态:扁平形、环形和分叶状。扁平形葡萄膜脱离多见于周边孤立的脉络膜区域;环形脱离则环绕于睫状体和周边脉络膜;而分叶状脱离显示为大泡样改变,隆起朝向后极部,在赤道区被涡静脉所分隔。葡萄膜渗漏中的液体为浆液性,并与患者血浆成分一致。B超显示为视网膜和巩膜间的界限清楚的、圆顶状隆起,很少有后运动,A超显示为与渗漏前界相关的100%高峰。
至于脉络膜脱离患者的视力,后部脉络膜未受累时,视力影响少,当伴有玻璃体混浊或视网膜脱离时视力明显下降。轻、中度脉络膜脱离通常1~2周后消失,少留痕迹。持续时间长者眼底可留下斑驳或线条样色素改变,即Verhoff条纹和豹斑样改变,自发复位后的视网膜可出现皱褶。长期的脉络膜、睫状体脱离可能产生低眼压,出现视盘、黄斑水肿、脉络膜皱褶等一系列改变,视力十分低下。原因不明的特发性脉络膜渗漏多双眼先后发病,由于脉络膜脱离时间长,色素上皮的屏障功能受损,液体可经色素上皮进入视网膜下腔,引起渗出性视网膜脱离。
【辅助诊断】
一般根据病史和眼底所见即可做出诊断。
1.实验室诊断 无特异实验室诊断。对后巩膜开窗术所切除的巩膜进行病理检查有助于诊断。
2.影像诊断 巩膜透照可区别脉络膜上腔是渗出液或血液。B超在诊断脉络膜脱离上的作用尤其突出,它不但可明确定出脱离的部位,还可根据脉络膜上腔为低密度或高密度来区分是渗出性脱离或出血性脱离,此外尚可显示有无眼内占位以及视网膜脱离等伴随情况。眼底荧光素血管造影(FFA)检查有助于鉴别脉络膜黑色素瘤和脉络膜脱离。吲哚青绿脉络膜造影(ICGA)可鉴别视网膜色素上皮下出血与脉络膜脱离。此外超声生物显微镜(UBM)、电子计算机X射线断层扫描技术(CT)和磁共振成像(MRI)均有助于脉络膜脱离的诊断与鉴别诊断。还需注意鉴别的疾病有:视网膜脱离、视网膜劈裂以及巩膜外加压产生的嵴样隆起。外伤后的低眼压病例需做房角或UBM检查以除外睫状体房角漏。(https://www.daowen.com)
【鉴别诊断】
视网膜脱离,包括非孔源性(浆液性)视网膜脱离和孔源性视网膜脱离、视网膜劈裂、出血性脉络膜脱离和葡萄膜肿瘤,包括恶性黑色素瘤或脉络膜血管瘤。
【治疗】
1.药物治疗 葡萄膜渗漏的治疗首先考虑对因治疗,明确并去除诱因后,多数无严重并发症的脉络膜脱离只需观察或药物治疗。对于未合并严重浅前房或者炎症者,可暂进行观察,并予睫状肌麻痹剂(例如阿托品、东莨菪碱)减轻血管渗透性和睫状肌痉挛。继发于伤口漏或滤过过强的葡萄膜渗漏,可予加压包扎或绷带型接触镜,从而有助于闭合切口、减少液体外流。合并或可疑炎症的葡萄膜渗漏可予局部糖皮质激素,在严重或者难治病例,可予全身应用皮质激素,也有学者建议使用高渗药物例如乙酰唑胺。
2.手术治疗 手术治疗指征为持续浅前房合并下列条件之一。
进展性角膜水肿、持续伤口渗漏、角膜、晶状体相接触超过12小时、失败的滤过泡合并眼内炎症、可能并发瞳孔阻滞者。对于超过48小时的“对吻征”、接触晶状体后表面的脉络膜.视网膜混合脱离和持续3个月及以上的葡萄膜渗漏也应进行适宜的手术治疗。
【随诊】
患者应每数日随诊一次,直到渗漏开始缓解或视力开始改善,葡萄膜渗漏的缓解可能需要数周至数月的时间。
【自然病程和预后】
一般数天或数周内脉络膜可复位,不留或少有并发症。实际上视网膜脱离行环扎手术后,大部分成功病例都会有周边脉络膜或睫状体的轻度环形脱离,出现的概率与外加压物的长度和位置有关,数天后能自愈。葡萄膜渗漏常见于青光眼滤过术后,特别是Sturge-Weber综合征等具有突出巩膜血管的患者,小梁切除术后患者出现葡萄膜渗漏常提示伤口漏或滤过过强,常伴有低眼压和浅前房,多在数周内自行缓解;白内障术后的葡萄膜渗漏可发生于术后任何时间,甚至术后数月至数年,多在术后3周内出现,并提示伤口漏。
【患者教育】
治疗原发病,不适随诊。
(张爱霞)