急性后部多灶性鳞状色素上皮病变

二、急性后部多灶性鳞状色素上皮病变

急性后部多灶性鳞状色素上皮病变是由于脉络膜血管炎和缺血所致的疾病，视网膜色素上皮病变为继发性改变。主要发生于30岁以上成年人，无性别差别。

【临床表现】

（1）起病急，50%患者有头痛、上呼吸道症状及结节性红斑。部分患者伴有脑血管炎，脑脊液中淋巴细胞增多，尿中可有管型。

（2）多数为双眼同时受累。视力明显减退。50%患者有轻度前葡萄膜炎及玻璃体炎。

（3）眼底所见。

①眼底后极部，也可远至赤道部，出现较多多边形或鳞状灰白色云彩状或似奶油状病灶，边界不清，偶尔融合成片，甚至如地图状。

②病变多起自黄斑后极部位于RPE水平，一般于数日至10日内消退，形成脱色素斑块。在同一眼底可见不同时期的病灶。陈旧者较为清晰，随之有色素沉着或（和）脱色素。

③有时伴有视神经乳头炎及视网膜血管炎。

④黄斑囊样水肿极少见。

（4）荧光素眼底血管造影：急性期病变处早期为弱荧光，其后有弥漫强荧光出现。病灶边缘为色素上皮脱失所致窗样缺损强荧光。晚期病变色素增生明显，色素始终遮挡其下荧光。(https://www.daowen.com)

（5）急性期EOG及ERG均不正常。

【诊断】

（1）根据急性期视力轻度减退或严重降低，眼前节可合并上巩膜炎、虹膜炎、角膜周边变薄等，以及眼底后极部多灶性病损呈鳞状黄白色斑，平复，大小不等，可以诊断。

（2）急性期和晚期的荧光素眼底血管造影均各有特征性表现，可有助于诊断。

【治疗原则】

（1）找寻病因，抗炎治疗。

（2）急性期可合并应用糖皮质激素。

【治疗目标】

控制炎症，恢复视力。