眼底黄色斑点症

四、眼底黄色斑点症

眼底黄色斑点症是双侧进行性家族遗传性眼底病，与Stargardt病在本质可能是相同的眼病。为常染色体隐性遗传，少数为显性遗传。

【临床表现】

（1）常发生于青少年，双侧发病。

（2）早期的视力下降程度与眼底镜下所见改变不成比例。

（3）眼底所见。

①眼底后极部散布着黄色或黄白色斑点，形状与大小均可有变异。位于视网膜血管后色素上皮的水平。旧的斑点消退后，新的斑点还可出现，可伴有少许色素斑点。

②疾病早期，视神经乳头、视网膜血管与周边眼底均为正常。但在晚期病例，视乳头颜色变浅，视网膜血管狭窄。中周部也能发现黄色斑点，在远周边部，这些斑点形成网织状。

（4）荧光素眼底血管造影。

①脉络膜背景荧光发暗，包括整个眼底，且双眼对称。

②黄斑中心凹弱荧光，环以一圈窗样透见的强荧光有如“牛眼”外观。于中心区外有斑驳状窗样缺损。

②晚期，脉络膜毛细血管与视网膜色素上皮完全萎缩，可暴露出大脉络膜血管。(https://www.daowen.com)

③在病变进行期，斑点不仅见于黄斑，也延至中周部及后极部。在远周边眼底，这些斑点形成网织状形态。荧光造影呈现出不规则的低荧光线条，外围以强荧光。

（5）视功能：暗适应多正常或轻度减低。EOG亦正常或稍低。

【诊断】

（1）根据眼底改变，可以诊断。

（2）荧光素眼底血管造影可有助诊断。

【治疗原则】

（1）尚无特殊有效的治疗方法。

（2）可给予血管扩张剂，维生素B、维生素C与维生素E等支持药物。

【治疗目标】

无有效治疗方法和预防措施。