三、甲相关肿瘤
甲相关肿瘤可分为良性、恶性或转移性。纤维肿瘤是在总人群中最常见的甲肿瘤,手指黏液样囊肿在普遍老年人中最为常见。这些肿瘤有很多别称,包括假黏液瘤囊肿、腱鞘囊肿和手指黏液囊肿、局灶性黏蛋白病、关节周围纤维瘤和皮肤黏液样囊肿。手指黏液样囊肿的典型表现为末梢指间关节远端(distal inter phalangeal,DIP)呈现出蓝色、光滑、半透明、穹顶样丘疹,通常在前3个手指。组织病理学检查中,这些病变的特点是肢端皮肤出现真皮内黏蛋白沉积、无上皮层。在超过80%的患者中,手指黏液样囊肿与下面的DIP关节相通。当病变位于更远端并涉及甲沟的情况下,病变可能压制着下面的甲母质导致甲板的纵向变化。一般来说,无症状的手指黏液样囊肿最好进行临床观察。有症状或影响美观的病变,外科切除并结扎与下面关节的通道是治疗的金标准。对于不愿意或无法接受手术的患者来说,单纯引流是一种微创的替代方法,但其复发率也较高。
血管球瘤是另一种常见的累及甲的良性肿瘤。虽然血管球瘤可以在身体任何部位发生,但75%以上在手上,最常见的是指尖。流行病学显示,超过90%的病例为女性,平均年龄为45岁。血管球瘤有两种不同的临床表现:①透过甲板可见甲床有一个小红斑或蓝斑;②纵行红甲,或透过甲板可见红色纵行斑条纹,视觉上延长了甲床——伴有甲板和游离远端的纵向凹槽。相关的特异性三联征:疼痛、点压痛和温度(尤其是冷)敏感,在诊断中非常有特异性。在大多数情况下,可通过磁共振成像来确诊。这种成像方式评估病变大小和范围的能力最佳,在所有成像方式中灵敏度最高。手术切除是治疗这些肿瘤的主要手段,证据表明复发率约为17%。无症状的病变可以临床监测,如果鉴别诊断为鳞状细胞癌或无黑色素的黑色素瘤,建议进一步评估和活检。
鳞状细胞癌是最常见的影响甲器官的恶性肿瘤。该恶性肿瘤的流行病学数据有限,一项回顾性研究发现,其好发于男性,发病高峰在50~69岁。趾甲下或甲周鳞状细胞癌的危险因素包括:外伤、电离辐射、砷暴露、先天性角化病角化不良和人乳头瘤病毒(HPV)感染。特别是,在74%的所有报告病例中,通过聚合酶链反应(PCR)确认存在HPV16的DNA。趾甲鳞状细胞癌的形态学表现是可变的,与各种临床良性病变类似,经常延迟诊断或适当治疗。尽管趾甲下受累最为常见,但肿瘤也可发生在甲沟炎上皮。甲下病变通常表现为甲剥离覆盖于疣或角化过度的肿块或平坦的溃疡。甲板任何纵向部分的损毁表明甲母质受累。甲周病变一般为无痛、缓慢生长的角化过度的疣状丘疹或肿瘤,可能发生溃疡或出血。莫氏显微外科手术是所有累及趾甲的鳞状细胞癌的首选治疗,其治愈率最高。尽管如此,仍有多达20%的病例复发。在20%~60%的患者中,长期病变进展可能侵袭骨骼。在骨受侵袭的情况下,建议截去远端指骨。(https://www.daowen.com)
在白种人中,趾甲黑色素瘤是相对罕见的恶性肿瘤,这一群体中占该群体所有黑色素瘤的1.4%~3%。值得注意的是,虽然有色人种甲黑色素瘤的相对发病率明显较高,据报道为17%~25%,但绝对发生率在种族间没有显著差异。一些大型流行病学研究的数据表明,发病高峰在60岁左右,男女之间无显著差异。大多数甲黑色素瘤源于甲母质,虽然甲床和趾甲外侧皱襞引起的肿瘤也有报道。拇指和
趾是最常见的部位,可能是由于指头上甲母质占比增加,左右两侧无显著差异。甲黑色素瘤的临床表现主要取决于起病部位。纵行黑甲是最常见的表现,发生概率大约为76%。纵行黑甲也可能源自良性病变,“ABCDEF法则”协助临床医师鉴别需要额外评估的可疑病变[“ABCDEF法则”:A.年龄,发病高峰是50~70岁;B.宽于3mm的棕黑色带;C.尽管在治疗,甲板色带也在发生变化;D.肢端受累,拇指比
趾更易受到甲下黑色素瘤的影响,而后者又比示指更易受到甲下黑色素瘤的影响;E.甲床、甲母质和(或)甲板的棕黑色素向邻近甲小皮及近端和(或)外侧甲皱襞扩展;F.发育不良痣或黑色素瘤的家族史或个人史并不影响诊断的准确性,而且目前没有基于证据的用于甲色素的皮肤镜诊断指南]。哈钦森征的定义为色素扩展到甲床沟、侧甲皱襞或甲床,往往代表甲母质来源的黑色素瘤放射状生长。虽然哈钦森征并不意味着确诊为甲下黑色素瘤,但存在哈钦森征的患者几乎必须活检。除了纵向黑甲,其他症状包括甲板变薄和开裂。值得注意的是,超过20%的甲黑色素瘤是无黑色素的,因此只表现为唯一一个指甲剥离或脆甲。有史以来,对于所有的甲黑色素瘤患者,均建议截去全部或部分受影响的指(趾)。然而,这些指导准则正在被重新评估:完全切除指(趾)造成的明显不健全和截肢的最终生存获益证据不足。因此,一些临床医师会做局部广泛性切除,如撕脱术切除表浅的病变。
年龄增加会增加甲相关恶性肿瘤的风险,及时活检对早期检测至关重要。老年人更可能使用多种药物,这些药物可能与甲真菌病的常规治疗相互作用,而老年人群广泛患有甲真菌病。最近的研究已经开始探索更安全、更有效的方法来治疗老年人群的甲真菌病。