此病初期由于大量左向右分流，肺循环血流增多，肺动脉发生代偿性痉挛收缩，管壁肌层增厚形成充血性肺动脉高压。如肺动脉高压持续不降，久之肺小动脉内膜增厚，管腔变窄，内膜纤维样变使管腔阻塞，形成梗阻性肺动脉高压。当肺动脉压力等于或超过体循环压力时，即产生双向或逆向分流，患者出现发绀。(https://www.daowen.com)
