艾森曼格综合征的诊断、治疗

四、艾森曼格综合征的诊断、治疗

(1)诊断:根据既往先心病左向右分流,晚期发生发绀,结合体征及实验室检查可明确诊断,需要鉴别的最主要为法洛四联征,鉴别点如下:①法洛四联征发绀出现早且重,而本病出现晚且轻;②法洛四联征肺野清晰、肺纹稀少,肺总动脉凹陷,本病则肺门血管影粗大而肺野血管影突然变细,肺总动脉扩大膨出;③法洛四联症听诊肺动脉第2 音减弱,本病则亢进分裂;④超声心动图有助于法洛四联症诊断;⑤心导管检查本病有肺动脉高压,而法洛四联症则肺动脉压减低。(https://www.daowen.com)

(2)治疗:对室缺和房缺并发艾森曼格综合征一般不宜手术治疗。内科治疗主要由肺动脉高压引起的心力衰竭,肺部感染等并发症。左向右分流型先心病发展到艾森曼格综合征时已失去手术机会。