艾森曼格综合征的临床表现及辅助检查

（1）临床表现

①症状：本病发绀发生较晚，往往在学龄期后开始出现发绀和杵状指趾。由于肺血容量增加和肺动脉压力增高，患者常有气急、咳嗽等症状。当肺动脉扩张压迫喉返神经时，可引起声音嘶哑。

②体征：原发疾病的杂音变轻，甚至消失，出现显著肺高压体征，肺动脉瓣第2 音显著亢进，有收缩早期喷射音，部分病例可听到肺动脉瓣关闭不全产生的舒张期杂音。

（2）辅助检查(https://www.daowen.com)

①X 线检查：心脏中度增大，以右室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，透视下搏动强烈，周围肺血管稀疏纤细。

②心电图检查：右室肥大伴劳损，有时右房亦大。

③超声心动图：右室、右室流出道增大，肺动脉显著扩张，多普勒彩色显示肺动脉内有高速湍流，肺动脉血流频谱峰值前移，并可显示原发畸形，如缺损等。

④右心导管及心血管造影：可测定右室及肺动脉压力增高程度，右向左或左向右分流量。选择性心血管造影有助于缺损部位的定位。