艾森曼格综合征有广义与狭义两个含义，狭义指由具有三种病理改变的先天性心血管病，包括室间隔缺损、主动脉右跨、右心室肥厚与正常或扩大的肺动脉，伴有发绀，无肺动脉口狭窄。广义指室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等左向右分流型先心病，当伴严重肺动脉高压而产生右向左分流引起发绀者，其中室间隔缺损更常见。由于严重肺动脉高压发生晚，需超过主动脉压才产生右向左分流，故本病发绀发生晚。(https://www.daowen.com)
