原发性肺动脉高压的治疗

30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶，当今如能早期诊断，及时治疗，10%～20%的患者病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。

因原发性肺动脉高压的病因不清，治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、肺静脉堵塞性及其他疾病。治疗主要应针对血管收缩、血栓形成、内膜损伤及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生活质量，建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。

（1）避免使肺动脉高压的因素：本病病因不明，目前尚无特效疗法，但已发现与原发性肺动脉高压有关的因素，如妊娠、分娩，应用女性避孕药物等可能加重此病，故对可疑原发性肺动脉高压或有家族史者应避免之。

（2）肺血管扩张药：目前扩血管药物均有非选择性扩张肺动脉，故有较大的副作用，有报道应用血管扩张药物引起晕厥与猝死，由于各病例肺血管病变程度不同，自主神经系统及遗传因素的差异，仅有20%～30%患者对血管扩张药物有反应。故有条件者可做心导管观察药物对血管反应选择用药。临床常用药物：①硝苯地平10mg 口服，4～6 次／d；②地尔硫卓30mg，3 次／d；③卡托普利25～50mg，口服，3 次／d；④前列环素2μg／（kg·min）静滴。(https://www.daowen.com)

（3）抗凝治疗：临床上不宜排除由反复小动脉栓塞所致肺动脉高压，不能解释的肺动脉高压患者中约半数为肺血栓栓塞者，又不能均做肺血管造影或活检证实，故首选治疗是应用抗凝及抗血小板聚集药物，如无禁忌可长期抗凝治疗。可用华法林5mg，1 次／d，持续3～6 个月。每周测凝血酶原时间，要求凝血酶原时间较正常延长1.5 倍。

（4）改善右心功能：当应用血管扩张药后，可影响心肌收缩力，加用地高辛可避免这一不良反应。有人主张在右心衰竭发生之前应用地高辛可预防右室扩大。右室功能衰竭及三尖瓣反流。用地高辛时全日负荷量为0.5～0.75mg，继以每日0.25mg 维持，最好在地高辛血清浓度监测下调整用量。另外，酌情限制钠盐，液体入量和应用利尿药。

（5）心肺移植术。

（6）对症治疗：对劳累后晕厥者应限制体力活动、及时供氧，心绞痛发作者可用硝酸甘油。