肥厚型心肌病的特征及发病机制

肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降及不同程度的心室排空受阻为基本病变的心肌病变。

最具特征的异常不是收缩功能障碍而是舒张期松弛性的异常。其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室舒张充盈明显障碍，可致肺、体循环瘀血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。(https://www.daowen.com)

本病发病可为家族性亦可为散在性。目前，多数学者认为本病是常染色体显性遗传性疾病。造成机体分泌儿茶酚胺增多或心脏对儿茶酚胺过度敏感，因而心脏功能和形态逐渐发生变化所致，有些学者认为，本病与人类白细胞抗原（HLA）有关，其中HLA-B12、HLA-B23、HLA-DRW 阳性者多见。鉴于本病还有散发性病例，有人认为本病也可能是一种多因素的疾病。