肥厚型心肌病的临床表现

三、肥厚型心肌病的临床表现

临床表现取决于左心室与流出道之间是否存在压力阶差和压差的严重程度,有梗阻者症状重。

(1)劳力型呼吸困难:是由于左室顺应性差,左室充盈受阻,左室舒张末压力升高及肺瘀血所致。

(2)胸痛:为非典型心绞痛,疼痛持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,这是由于流出道梗阻和肥厚心肌本身需血量增加导致冠状动脉供血相对不足所致。(https://www.daowen.com)

(3)心悸:多在劳力时出现,由于心律失常或心衰所致。

(4)头晕、晕厥:在劳力或精神激动时,交感神经兴奋、心动过速、心肌收缩力增强,舒张期缩短,左室充盈不足,促使左室流出道梗阻加重,病人出现头晕,甚至晕厥。

(5)心前区出现收缩期杂音最为常见。它来自于室内梗阻,其响度及持续时间随不同条件而变化。在胸骨左缘第3、4、5 肋间隙或心尖部内侧可闻及粗糙的音调高尖的收缩中晚期喷射性杂音,可伴有震颤,在仰卧、下蹲或用新福林时,使左心室的血容量增加,造成左室流出道梗阻程度减轻而使杂音减弱,采用Valsalva 动作,站立或使用亚硝酸异戊酯时,左心血容量减少,左室流出道梗阻加重,而使杂音增强。约半数患者因二尖瓣及瓣环装置的变化于心尖部可闻及二尖瓣相对性关闭不全的收缩期杂音,有些可闻及第3 心音及第4 心音。在无左室流出道梗阻的患者,可仅有左心室的抬举样搏动和第4 心音奔马律;仅有左室流出道梗阻的患者,可有颈动脉快速搏动,加压触诊时可呈双峰脉或潮汐样波,在某些病例可触及双峰型或三峰型的心尖搏动。