扩张型心肌病
例题1
扩张型心肌病最重要的病因和发病机制为（B）
A.家族遗传 B.病毒感染/免疫介导损伤
C.乙醇/中毒 D.药物毒性
E.特发性
扩张型心肌病的概述
（1）扩张型心肌病（DCM）大多数是散发疾病。发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关，并且以病毒感染，尤其是柯萨奇B病毒引发病毒性心肌炎最终转化为DCM 关系最为密切。病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱导免疫介导心肌损伤可能是DCM 重要致病原因与发病机制，抗心肌抗体，如抗ANT抗体、抗β1-受体抗体、抗肌球蛋白重链（MHC）抗体和抗胆碱-2（M2）受体抗体等已被公认为是其免疫学标志物。然而，目前仍有一些DCM 患者病因和发病机制尚未完全阐明。
（2）DCM 常呈家族性发病趋势。不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCM 并伴随不同的临床表型，环境和病毒感染等因素均可能与其发病密切相关。
例题2
原发扩张型心肌病病理改变（C）
A.心腔扩大，室壁增厚 B.瓣膜有退行性变
C.可有附壁血栓 D.无间质纤维化
E.心肌细胞仅有变性坏死，无肥大增生
病理 心脏扩大为普遍性，通常左右心室腔均增大及扩张，以左心室为甚，心脏呈苍白色，可伴有钙化、心内膜增厚及纤维化，附壁血栓多发生在心尖部。值得注意的是，如果心室腔明显扩张，其室壁肥厚程度远小于预期，室壁变薄更为常见。光镜下，患者心肌组织常表现为间质及血管周围广泛纤维化，心肌纤维增粗、变性、断裂或坏死，少量炎性细胞浸润。病毒性心肌炎经过长期的心肌内炎症反应演变为扩张型心肌病，炎症细胞和细胞因子可能改变心肌基质金属蛋白酶和组织基质金属蛋白酶抑制系统，导致心室扩张和心力衰竭。电镜下，心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部分或全部消失，肌浆网状结构扩张和糖原增多。
例题3（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
男性，30岁。劳力性呼吸困难5年，双下肢水肿1个月，少尿1周而住院。查体：血压120/80mmHg，双肺水泡音，心界向两侧扩大，心率40次/min，心尖部可听到2级收缩期吹风样杂音，肝肋下4cm，腹水征（+），双下肢水肿。超声心动图示左心室和右心室均扩大，心肌运动弥漫减弱，左心室射血分数30%。
Ⅰ．根据上述临床表现与辅助检查资料首先考虑（BD）
A.心包积液 B.扩张型心肌病
C.肥厚型心肌病 D.慢性肾炎
E.肝硬化 F.肺心病
扩张型心肌病临床表现
（1）无症状期：体检常正常，X线检查心脏可轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左心室舒张期末内径为5～6.5cm，射血分数为40%～50%。
（2）有症状期：主要有极度疲劳、乏力、气促和心悸等症状，体检有舒张早期奔马律，超声心动图测量左心室舒张期末内径为6.5～7.5cm，射血分数为20%～40%。
（3）病情晚期：常有肝大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。病程长短不一，有的可相对稳定，反复心力衰竭达数年至十余年；有的心力衰竭进行性加重在短期内死亡。主要体征为心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞（18%）或猝死（30%）。
Ⅱ．为明确诊断，首先应选下列哪项辅助检查（C）
A.心肌酶学检查 B.心导管检查
C.超声心动图 D.胸部X线检查
E.心电图 F.心血管造影
扩张型心肌病辅助检查
（1）心电图：QRS低电压，少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、心房颤动、房室传导阻滞及束支传导阻滞多见。
（2）X线检查：心影扩大，心胸比＞0.5，肺淤血征。
（3）超声心动图：心脏四腔均增大并以左心室扩大为显著，左心室流出道扩大、室间隔和左心室室壁运动弥漫性减弱；附壁血栓多发生在左心室心尖部，多合并有二尖瓣和三尖瓣反流。左心室舒张期末内径＞2.7cm／m2、舒张期末容积＞80ml／m2通常提示心室扩大；测定射血分数和左心室内径缩短率可反映心室收缩功能。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别。超声心动图是诊断及评估DCM 最常用的重要检查手段。
（4）心导管检查：左心导管检测左心室舒张期末压和射血分数，心室和冠脉造影有助于与冠心病鉴别。(https://www.daowen.com)
（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，有助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应或原位杂交，有助于感染病因的诊断或进行特异性细胞异常的基因分析。
（6）放射性核素显像：门控心血池扫描测定心室腔大小、心室收缩功能、射血分数和局部射血分数。5%～10%的患者仅有轻微的心室扩张，核素心肌扫描可发现室壁运动弥漫性减弱。
（7）免疫学检查：以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用酶联免疫吸附试验检测抗心肌ADP／ATP载体抗体、抗β1受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗M2胆碱能受体抗体对DCM 的诊断具有较高的特异性和敏感性。
Ⅲ．该患者可以应用下列哪些药物（ABDE）
A.毛花苷丙 B.阿替洛尔
C.呋塞米 D.硝苯地平
E.硝普钠 F.多巴胺
G.多巴酚丁胺
扩张型心肌病的药物治疗
（1）心力衰竭的治疗
1）早期，应积极针对病因和发病机制进行药物干预治疗，包括β受体阻滞药和血管紧张素转换酶抑制药（ACEI）等。
2）中期，液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿药；所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受者使用ARB；所有病情稳定、LVEF＜40%的患者应使用β受体阻滞药；有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mg／d、地高辛0.125mg／d；有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可针对性地选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。
3）晚期，在上述药物治疗的基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3～5日。
（2）栓塞的预防：有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者应口服阿司匹林75～100mg／d，预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林。
（3）改善心肌代谢：家族性DCM 由于存在与代谢相关酶缺陷，可应用能量代谢药改善心肌代谢紊乱。
例题4
扩张型心肌病的非药物治疗措施包括（ABCD）
A.植入双腔或三腔起搏器 B.左心机械辅助泵
C.左心室成形术 D.心脏移植
E.导管射频消融
扩张性心肌病的非药物治疗
（1）猝死的预防：①纠正心力衰竭，降低心室壁张力；②纠正低钾、低镁等血电解质紊乱；③改善神经激素功能失调，选用ACEI和β受体阻滞药；④避免药物因素，如洋地黄、利尿药的不良反应；⑤胺碘酮（200mg／d）可以有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。
（2）心脏再同步化治疗（CRT）：通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，能纠正不同步收缩，改善心脏功能和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，改善严重心力衰竭患者的症状，提高6min步行能力和显著提高DCM 患者的生活质量。
（3）外科治疗：①等待心脏移植；②不适于心脏移植的患者或估计药物治疗1年病死率＞50%的患者，给予永久性或“终身”左心室辅助装置治疗。
（4）探索中的治疗方法：①免疫学治疗；②中医药疗法。
例题5
男性，28岁。心悸、气促3个月。心脏听诊闻及室性奔马律及期前收缩。心脏B超：左心室明显扩大。诊断为扩张型心肌病。该病预后不良，死因多为（D）
A.心力衰竭 B.严重心律失常
C.心脏性猝死 D.心力衰竭和严重心律失常
E.心源性休克
预后
（1）DCM 患者一旦发生心力衰竭，则预后不良。据报道，5年随访的病死率为35%，10年随访的病死率为70%。确诊为DCM 患者如未接受规范治疗，3／4患者病情进展很快，其中2／3患者2年内死亡；另1／4患者可能正常存活，症状改善，扩大的心脏缩小。DCM 合并二尖瓣严重反流患者预后很差。
（2）随着对扩张型心肌病的病因及发病机制研究的深入，积极治疗和预防病毒性心肌炎（一级预防），对DCM 无心力衰竭型患者进行早期干预，应用血管紧张素转换酶抑制药、β受体阻滞药和地尔硫䓬 等治疗（二级预防），可有效改善患者心功能，心脏大小逐渐恢复到正常，延长患者生命，提高生活质量，从而有可能实现DCM 患者的康复。