房间隔缺损
例题1
我国发病率最高的先天性心血管病是（B）
A.法洛四联症 B.房间隔缺损
C.室间隔缺损 D.动脉导管未闭
E.主动脉缩窄
流行病学 房间隔缺损（ASD）是最常见的一种先天性心脏病，根据Abbott1000例单纯性先天性心脏病的尸体解剖，房间隔缺损居首位，占37.4%。发病率在我国为0.24%～0.28%。其中男女患病比例约为1∶2，女性居多，且有家族遗传倾向。成年人房间隔缺损以继发孔型多见，占65%～75%，原发孔型占15%～20%。
例题2
房间隔缺损在临床上最常见的类型是（B）
A.下腔型 B.卵圆孔型
C.上腔型 D.原发孔型
E.静脉窦型缺损
1.原发孔型房间隔缺损 在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔（或第一孔）缺损。位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和三尖瓣与二尖瓣组成；常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
2.继发孔型房间隔缺损 是胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。可分为以下4型。
（1）中央型或称卵圆孔型：缺损位于卵圆窝的部位，四周有完整的房间隔结构，最常见，约占76%。
（2）下腔型：缺损位置较低，呈椭圆形，下缘缺如与下腔静脉入口相延续，左心房后壁构成缺损的后缘，约占12%。
（3）上腔型：亦称静脉窦型缺损，缺损位于卵圆孔上方，上界缺如，和上腔静脉通连，约占3.5%。
（4）混合型：兼有上述两种以上的缺损，缺损一般较大，约占8.5%。
例题3
房间隔缺损的杂音中不包括（E）
A.胸骨左缘第2～3肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音
B.肺动脉瓣区第二心音亢进，呈固定性分裂
C.分流量大，通过三尖瓣的血流量增加，可在胸骨左缘下端闻及舒张中期隆隆样杂音
D.伴随二尖瓣脱垂患者，可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音
E.收缩中期喀喇音常可闻及
房间隔缺损的心脏听诊
（1）房间隔缺损时，胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，性质柔和，音调较低，较少扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进，呈固定性分裂。该杂音是经肺动脉瓣血流量增加引起收缩中期肺动脉喷射性杂音。在出生后肺血管阻力正常下降后，第二心音宽分裂。由于肺动脉瓣关闭延迟，当肺动脉压力正常和肺血管阻抗降低时，呼吸使第二心音相对固定。肺动脉高压时，第二心音的分裂间隔是由于两心室电机械间隔所决定的。当左心室电机械间隔缩短和（或）右心室电机械间隔延长时，则发生第二心音宽分裂。如果分流量大，使通过三尖瓣的血流量增加，可在胸骨左缘下端闻及舒张中期隆隆样杂音。伴随二尖瓣脱垂的患者，可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音，向腋下传导。但收缩中期喀喇音常难闻及。此外，由于大多数患者二尖瓣反流较轻，可无左心室心前区活动过度。
（2）随年龄的增长，肺血管阻力不断增高，使左向右分流减少，体格检查结果改变。肺动脉瓣和三尖瓣杂音强度均减弱。第二心音的肺动脉瓣成分加强。第二心音的两个主要成分融合，肺动脉瓣关闭不全产生舒张期杂音。左向右分流，出现发绀和杵状指。
例题4（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
男性，6岁。自幼体弱，易患感冒。查体：心前区隆起，无震颤，胸骨左缘第2肋间置可闻及2级收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进，固定分裂。
Ⅰ．本病例诊断为（A）
A.房间隔缺损 B.室间隔缺损
C.动脉导管未闭 D.法洛四联症
E.病毒性心肌炎
1.概述 房间隔缺损简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。(https://www.daowen.com)
2.病因 房间隔缺损是由多因素的遗传和环境因素的相互作用，很难用单一原因来解释。而对于遗传学，大多数房间隔缺损不是通过简单方式遗传，而是多基因、多因素的共同作用。
3.临床表现
（1）症状：轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促，心悸，可有劳力性呼吸困难。在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓塞和心力衰竭发生极少见。随着右心容量负荷的长期加重，病程的延长，成年后，这些情况则多见。
（2）体征：房间隔缺损较小者，发育不受影响。缺损较大者，可有发育迟缓、消瘦等。心脏听诊可有相应表现。
4.诊断 根据临床症状、体征、心电图检查结果、胸部X线片及超声心动图检查结果可得出明确诊断。尤其是超声心动图检查结果，可确定缺损类型、肺动脉压力高低及有无合并其他心内畸形等。
Ⅱ．最可能出现的心电图改变是（C）
A.T波低平、倒置
B.PR间期延长
C.右心室肥厚
D.左前分支传导阻滞
E.左心室肥厚
辅助检查
（1）心电图：在继发孔房间隔缺损患者心电图常示电轴右偏，右心室增大；右胸导联QRS间期正常，但是呈rSR′或rsR′型。房间隔缺损可见PR间期延长。
（2）胸部X线片：缺损较小时，分流量少，X线所见可大致正常或心影轻度增大。缺损较大者，肺野充血，肺纹理增多，肺动脉段突出，在透视下有时可见到肺门舞蹈；主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房、右心室明显，一般无左心室扩大。
（3）超声心动图。
（4）心导管：一些年轻的患者如果使用非介入方法已确诊缺损存在，无须心导管检查。
Ⅲ．超声心动图最可能的改变是（B）
A.左心房增大、左心室流出道增宽
B.右心房增大、右心室增大
C.室间隔与左心室壁呈反向运动
D.主动脉增宽
E.左心室内膜增厚
超声心动图 可清晰显示房间隔缺损的大小、位置、数目等。经胸超声显示右心房、右心室扩大，肺动脉增宽，M 型见左心室后壁与室间隔同向运动，二维可见房间隔连续性中断，彩色多普勒显像可显示左向右分流的部位及分流量；肺动脉压可通过三尖瓣反流束的高峰血流来评估。
例题5
房间隔缺损介入治疗的禁忌证不包括（E）
A.有明显的发绀并右向左分流，肺动脉高压
B.部分或完全肺静脉畸形引流
C.筛孔状型、冠状窦型及多发房间隔缺损
D.左心房隔膜或超声提示心脏内有明显血栓，特别是左、右心耳内
E.二尖瓣球囊扩张术后的明显心房水平左向右分流
1.治疗 房间隔缺损的治疗包括外科开胸和介入治疗两种。一般房间隔缺损一经确诊，应尽早开始接受治疗。对于原发孔型房间隔缺损、静脉窦型房间隔缺损、下腔型房间隔缺损和合并有需外科手术的先天性心脏畸形，目前还不能用经介入方法进行治疗，其中，外科手术是原发孔房间隔缺损治疗的唯一选择。
2.房间隔缺损封堵术
（1）适应证：①继发孔型ASD直径≥5mm，伴右心容量负荷增加，≤36mm 的左向右分流ASD；②缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm；③房间隔的直径＞所选用封堵伞左心房侧的直径；④不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
（2）禁忌证：①原发孔型ASD及静脉窦型ASD；②已有右向左分流者；③近期有感染性疾病，出血性疾病以及左心房和左心耳有血栓。