限制型心肌病

限制型心肌病

例题1

对限制型心肌病诊断最有价值的检查为（C）

A.心脏超声 B.冠状动脉造影

C.心内膜心肌活检 D.心电图

E.心肌灌注扫描

限制型心肌病（RCM）的辅助检查

（1）心电图：ST段及T波非特异性改变。部分患者可见QRS波群低电压、病理性Q波、束支传导阻滞、心房颤动和病窦综合征等心律失常。

（2）X线胸片：心影正常或轻中度增大，可有肺淤血表现，偶见心内膜钙化影。

（3）超声心动图：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房扩大。约1／3的病例有少量心包积液。较严重的病例可有附壁血栓形成。Doppler心动图的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。

（4）心导管检查：心房压力曲线出现右心房压升高和快速的Y下陷；左心充盈压高于右心充盈压；心室压力曲线上表现为舒张早期下降和中晚期高原波；肺动脉高压。

（5）心内膜心肌活检：右心室活检可证实嗜酸性细胞增多症患者的心内膜心肌损害，对心内膜弹力纤维增生症和原发性限制型心肌病的组织学诊断具有重要价值。

例题2

下列哪几项符合限制型心肌病的临床表现（BCDE）

A.常伴有血压升高

B.心音减弱，可出现心律失常

C.颈静脉怒张

D.可有奇脉，易发生栓塞

E.X线检查示心影不增大，心内膜钙化影

(https://www.daowen.com)

RCM 的临床表现 可分为左心室型、右心室型和混合型，以左心室型最常见。

（1）在早期阶段，患者可无症状，随病情进展出现运动耐量降低、倦怠、乏力、劳力性呼吸困难和胸痛等症状，这主要是由于RCM 患者心排血量不能随着心率加快而增加所致。

（2）左心室型早期可出现左心功能不全的表现，如易疲劳、呼吸困难、咳嗽及肺部湿啰音等。右心室型及混合型则以右心功能不全为主，如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高（Kussmaul征）、肝大、腹水、下肢或全身水肿。心脏可闻及第三心音奔马律。当二尖瓣或三尖瓣受累时，可出现相应部位的收缩期反流性杂音，心房压力增高和心房扩大可导致心房颤动。发生栓塞者并非少见。此外，血压常偏低，脉压小。

（3）除有心力衰竭和栓塞表现外，可发生猝死。

例题3

男性，58岁。发热、乏力4年，伴心悸、气短、双下肢水肿1个月。体格检查提示颈静脉怒张、肝大、腹腔积液，心电图检查窦性心动过速、心房肥大、T波低平，超声心动图可见双心室不大，室壁不厚，心内膜有钙化而心包无钙化。首先应考虑的诊断是（C）

A.缩窄性心包炎 B.冠状动脉粥样硬化性心脏病

C.限制型心肌病 D.病毒性心肌炎

E.肺源性心脏病

1.诊断 RCM 临床诊断比较困难。对于出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹水、水肿等症状，心室没有明显扩大而心房扩大的患者，应考虑本病。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病，属原发性和继发性。

2.治疗

（1）对症治疗

1）改善心室舒张功能：可选用钙拮抗药、β受体阻滞药、ACEI和利尿药。

2）洋地黄类药物：对于伴有快速性心房颤动或心力衰竭的患者，可选用洋地黄制剂，使用时必须小剂量和谨慎观察。

3）抗心律失常治疗：发生心房颤动者较常见，可选用胺碘酮转复和维持心律。对于严重的缓慢性心律失常患者，可置入永久性心脏起搏器。

4）抗凝治疗：为防止血栓形成，应给予阿司匹林抗血小板药物治疗。心腔内附壁血栓形成者，应尽早给予华法林或肝素治疗。

（2）特殊治疗：对嗜酸性细胞增多症及其引起的心内膜心肌病变，皮质激素（泼尼松）和羟基脲或其他细胞毒性药物，能有效地减少嗜酸性粒细胞，阻止内膜心肌纤维化进展。

（3）手术治疗：对严重的内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者，可行人工瓣膜置换术。对于附壁血栓者，行血栓切除术。