右心室心肌病

例题9

对致心律失常型右心室心肌病的高危患者，首选的治疗措施是（C）

A.导管射频消融治疗 B.心脏移植

C.植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）D.洋地黄强心治疗

E.血管扩张剂及利尿剂治疗

1.概述致心律失常型右心室心肌病是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病，主要表现为右心室功能与结构异常，以右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病占30%～50%，并且多为常染色体显性遗传。

2.临床表现(https://www.daowen.com)

（1）症状

1）隐匿期：少数在常规X线检查时发现右心室扩大。有些右心室结构仅有轻微改变，室性心律失常可存在或不存在，突发心源性猝死可能是其首发表现，多见于剧烈活动或竞争性体育比赛的年轻人群。

2）心律失常期：以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。因心律失常患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。症状性右心室心律失常可导致猝死，同时伴有明显的右心室结构功能异常。

3）右心功能障碍期：多见于右心室病变广泛者。由于进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，而左心室功能相对正常。临床表现为颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，淤血性肝大，下垂性水肿和浆膜腔积液等体循环淤血征象。

4）终末期由于累及左心室导致双室泵功能衰竭，终末期患者较易与双室扩大的扩张型心肌病相混淆。左心室受累与年龄、心律失常事件及临床出现的心力衰竭相关，病理研究证实大多数患者均存在不同程度左心室内脂质纤维的浸润现象。

（2）体征：右心室增大，部分病例出现肺动脉瓣听诊区S2固定性分裂、相对性三尖瓣关闭不全收缩期杂音、右心室性S3。

3.治疗由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰竭进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室性心动过速选用胺碘酮、美心律、心律平等。对反复发生室性心动过速的患者，可行射频消融室性心动过速病灶、植入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成或发生栓塞。