主动脉瓣二叶畸形

例题1

二叶主动脉瓣型先心病最直接可靠的诊断手段是（E）

A.心电图典型变化 B.X线的典型特征

C.典型的心脏听诊特征 D.血流动力学检查

E.超声心动图(https://www.daowen.com)

1.概述 先天性二叶主动脉瓣是一种常见的先天性疾病，易伴发其他心血管异常，出现明显血流动力学改变及严重症状而需药物治疗或手术干预。它是胚胎早期动脉干分割为主、肺动脉两大血管后，在瓣叶形成过程中除发育成正常的3个瓣叶外，也可发育成1个、2个或4个瓣叶，此即瓣叶数目的异常，其发生率的高低依次为二叶、单叶和四叶递减。二叶主动脉瓣一般呈前后位、左右位或斜位，以前后位多见。

2.病理 早期的病理研究证实，二叶瓣可无丰富的瓣叶组织，易出现瓣叶宽大冗长及脱垂，二叶瓣交界可融合或没有交界而出现瓣膜狭窄或一叶瓣。因畸形的瓣叶形态大小不对称，瓣叶位置常偏移，使血流受阻产生湍流而流速明显增高，但在儿童期通常不会引起主动脉瓣口的严重狭窄和（或）关闭不全；随年龄增长，瓣膜因长期被冲击而受损，最终导致纤维化，加剧硬化，瓣叶、瓣环钙化和主动脉瓣口的狭窄，瓣膜启闭受限，瓣口面积渐小，瓣膜不规整，瓣环变形而致严重关闭不全。由于狭窄后扩张，容量负荷过重等原因导致升主动脉扩张明显，左心室壁及室间隔肥厚、左心室扩大等形态学改变。

3.辅助检查 ①超声心动图是诊断二叶主动脉瓣最直接、最可靠的检查方法。②伴发主动脉瓣狭窄后继发左心室肥厚，或伴发主动脉瓣关闭不全继发左心室扩大，心电图及线可有相应的表现。③心导管检查仅用于拟行介入或手术治疗的患者。