主动脉缩窄

例题5

体检发现上肢血压升高，下肢血压不高或降低，形成反常的上、下肢血压差别，临床诊断应考虑（D）

A.先天性多囊肾 B.天性肾动脉狭窄

C.动脉粥样硬化性肾动脉狭窄 D.先天性主动脉缩窄

E.急性肾小球肾炎

1.概述主动脉缩窄在各类先天性心脏病中占5%～8%。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍，极少数患者有家族史。国内较少见。多见于男性。

2.临床表现

（1）症状：①由于颈部及上肢血压高产生的症状，如头痛、头晕、耳鸣、失眠、鼻出血等。严重者可有脑血管意外和心力衰竭。②下肢血液供应不足而产生的症状，如下肢无力、发冷、酸痛、麻木，甚至间歇性跛行等。③由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官产生的症状，如压迫脊髓而下肢瘫痪，压迫臂神经丛引起上肢麻木与瘫痪等。这些症状均在疾病发展到严重程度时方才出现。一般轻型病例可无症状。(https://www.daowen.com)

（2）体征：上肢脉搏搏动增强，股动脉及足背动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显高于下肢。在肩胛骨附近、腋窝、胸骨旁和中上腹部可见到持续性杂音或触到震颤。此外，由于广泛的侧支循环，有的病例在背部肩胛骨周围可扪到搏动及震颤。

3.辅助检查

（1）X线检查：肺血管阴影正常，左心室扩大，升主动脉扩张并略向右凸出。由于长期受增粗的肋间动脉压迫，可在部分肋骨后段的下缘形成切迹。

（2）心电图检查：心电图可正常或出现左心室肥大及劳损。

（3）超声检查：二维超声可直接探及主动脉缩窄征象；多普勒超声于缩窄部位可见高速喷射的湍流，并可判断是否合并心内其他畸形。

（4）CT和磁共振显像血管成像：可见主动脉缩窄的部位、长度和形态。尚可显示扩张的侧支循环血管。

（5）左心导管检查及心血管造影：导管检查将可见缩窄段上方主动脉内压力增高。缩窄段内或缩窄段以下主动脉压力降低。将造影剂注入缩窄段上方主动脉内进行选择性造影，可使缩窄段主动脉显影，以了解缩窄段的部位、长度、缩窄的程度等。

4.治疗轻度狭窄病例不需治疗，但多数患者需内科治疗，主要是控制感染性心内膜炎，纠正心力衰竭及预防感染和血压突然升高。外科手术可纠正畸形，改善预后，但再狭窄和再手术率较高。一般建议手术年龄10～30岁最为合适。如症状严重，则在儿童期即应施行手术。目前的介入治疗包括球囊扩张和带膜支架置入术，但对于严重主动脉缩窄介入治疗难度较大，球囊扩张血管时容易使血管内膜撕裂，出现主动脉破裂，导致患者死亡。