单纯肺动脉瓣狭窄

例题2

以下哪种先天性心血管病的血流动力学障碍结果显示胸片肺纹理稀少（D）

A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭

D.肺动脉瓣狭窄 E.法洛四联症

单纯肺动脉瓣狭窄的辅助检查

（1）X线检查：中重度狭窄的患者可见肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大。重度狭窄的病例其心影可呈球形。

（2）心电图检查：中重度狭窄患者的心电图可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大或者右心室肥大伴心前区广泛性T波倒置。部分患者还可出现右心房肥大。总之，其心电图变化主要和右心室内压力相关。

（3）超声心动图：检查二维超声心动图可见肺动脉瓣在收缩期呈圆顶状膨入肺动脉，多数病例还伴有瓣叶不同程度增厚、缩短、回声增强，活动度小，严重病例伴有右心室壁增厚。在M型超声，可见肺动脉瓣曲线显示a波加深，＞7mm。彩色多普勒血流显像见肺动脉瓣口出现收缩期射流束，呈五彩斑点状。并可根据简化的伯努力方程估测压力阶差。

（4）心导管检查：中重度狭窄的患者在行球囊扩张术前或排除是否合并其他畸形时，可行该检查。右心导管检查可见右心室压力升高，肺动脉压力正常或降低，右心室和肺动脉之间存在压差。将导管由肺动脉退至右心室可记录连续测压曲线。

例题3

关于肺动脉瓣狭窄，下列描述错误的是（B）

A.依据病理变化分为三型

B.瓣上型狭窄最多见

C.胸骨左缘第2肋间及收缩期可闻及喷射性杂音

D.右心导管可以明确诊断

E.狭窄上下压力差＞40mmHg者首选手术治疗(https://www.daowen.com)

1.临床表现

（1）症状：成人肺动脉瓣狭窄患者其症状轻重与肺动脉瓣狭窄的严重程度、右心室收缩功能和三尖瓣的反流程度密切相关。轻度狭窄患者可无明显症状，严重肺动脉瓣狭窄的患者主要症状包括劳累后气急、乏力、心悸，甚至部分患者在剧烈活动后出现晕厥。

（2）体征：轻、中度狭窄患者的发育不受影响，故可无明显的体征，而严重狭窄者其发育较差，可见身材瘦小，在胸骨左缘第2肋间隙可听到粗糙的收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第二心音减弱。在伴卵圆孔未闭或房间隔缺损的患者，当右心房压力升高，心房水平有右向左分流而出现时可有发绀及低氧血症。伴有右心衰竭的患者可出现颈静脉怒张，肝大及腹水等征象。

2.治疗

（1）一般轻中、度狭窄的病例预后良好，严重狭窄的病例应及时治疗。经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为治疗单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。手术后如果遗留残余狭窄仍可进行再次的球囊瓣膜成形术。

（2）目前介入治疗的适应证为：①右心导管检查发现右心室的收缩压＞60mmHg或跨瓣压差＞40mmHg；②心电图和胸部X线检查均提示肺动脉瓣狭窄合并右心室肥大或伴有劳损等。一般建议尽量在学龄前施行手术为好。

例题4

肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄，主要的病理生理改变为（ABCE）

A.右心室的排血量受阻 B.右心室压力增高

C.右心室代偿性肥厚 D.右心室失代偿性肥厚

E.右心室扩大以致衰竭

病理生理机制由于肺动脉口狭窄，使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，右心室收缩期过度负荷，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比，而肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，所以右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度加重而增大。

（1）一般根据右心导管所测的压力，当跨瓣压力阶差在40mmHg以下属于轻度肺动脉口狭窄，对右心排血影响不大，当跨瓣压力阶差在40～100mmHg属于中等度肺动脉口狭窄时，右心室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低，当跨瓣压阶差＞100mmHg时则右心室排血明显受阻，甚至在静息状态下右心排血量也减少，右心室负荷显著增加。

（2）随病程的延长，右心室逐渐肥大，以致右心室心肌劳损，右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大，产生三尖瓣相对性关闭不全。长期的右心室负荷增加，可导致右心衰竭，患者会出现颈静脉怒张、肝大、腹水以及下肢水肿等症状。