二、鲜红斑痣
（一）临床与病理
鲜红斑痣（port wine stains，PWS）又称葡萄酒色斑，是最常见的毛细血管畸形。PWS为先天性疾病，发病率为0.3%～0.5%。本病大多发生于头、面、颈部，其次见于四肢及胸背部。病灶表现为出生时就有的红斑，红斑颜色会随气温、情绪波动等因素变化，压之褪色或部分褪色。病灶形态不规则，边界清晰，面积大小不等。本病难以自行消退，并且随着年龄的增长，红斑的面积也相应增大、颜色逐渐加深。病程较长者甚至形成结节，称为增厚结节状鲜红斑痣，临床少见。PWS在临床上可分3型：①粉红型：病灶区平坦，呈浅粉红至红色，指压完全褪色。②紫红型：病灶区平坦，呈浅紫红至深紫红，指压褪色至不完全褪色。③增厚型：病灶增厚或有结节增生，指压不完全褪色至不褪色。
PWS的发病机制尚不清楚，有研究表明PWS病灶区神经分布较正常侧明显减少，神经血管比降低可能导致血管扩张畸形，这可能是其发病机制中的一个重要因素。
PWS的病理改变为真皮乳头层和网状层的毛细血管和微静脉扩张。组织学研究发现其主要为毛细血管壁先天性薄弱引起的真皮浅层毛细血管扩张畸形，畸形血管的管壁仍为单层内皮细胞构成，而无增生，有别于以血管内皮细胞增生为主要特点的血管瘤。
（二）高频超声
1.灰阶超声
红斑区真皮层厚度整体大于健侧及红斑区周围的真皮层厚度。在不施压状态下，超声生物显微镜可在高回声的真皮层背景下，显示出低回声的“网状结构”，后者对应真皮乳头层和网状层的毛细血管和微静脉扩张。而超高频超声无法显示上述结构（图5-4-2）。但需要注意的是，“网状结构”常见于成年患者，可用于治疗后的评估。青少年及幼儿患者病灶处的“网状结构”不清晰，可能与病变的微小程度超越了超声的分辨力有关。
图5-4-2 鲜红斑痣
女性，29岁。A.病灶肉眼观：右侧面部及颈部大面积红斑，表面光滑。B.灰阶超声：超声生物显微镜检查可见真皮层较健侧增厚，内见数个横行的管状低回声结构，与体表平行（箭头所指处）（探头频率：50 MHz，检查部位为右侧面颊红色方框处）。C.彩色多普勒超声：真皮层内的管状低回声结构显示不清，内部可见血流信号（探头频率：22 MHz，检查部位为右侧面颊红色方框处）
2.彩色多普勒超声
红斑区的血流信号理论上应较为丰富，但由于扩张的血管较细，血流流速较慢。目前对于大多数患者，彩色多普勒超声尚无法反映相关血流的变化。仅部分成年患者的病灶内部可测出丰富的血流信号。(https://www.daowen.com)
（三）鉴别诊断
6个月龄内患儿的PWS需要与婴儿血管瘤鉴别。两者病灶早期均可表现为面部的红斑。PWS呈平坦的红斑，而婴儿血管瘤有增生的过程，可表现为逐渐隆起的鲜红颗粒状红斑。彩色多普勒超声上，婴儿血管瘤内部血流信号较PWS丰富。
（四）诊断要点
（1）PWS的诊断主要根据病史及临床表现。即出生时就有的红斑，红斑颜色会随气温、情绪波动等因素变化，压之褪色或部分褪色。必要时行组织学检查确诊。
（2）灰阶超声上表现为红斑区真皮层厚度大于健侧及周围皮肤的真皮层厚度。在探头不施压的状态下，超声生物显微镜可见红斑区真皮层内平行体表走向的“网状结构”。
要点
●鲜红斑痣是最常见的毛细血管先天性畸形。
●灰阶超声上红斑区真皮层厚度整体大于健侧及红斑区周围的真皮层厚度。在探头不施压的状态下，超声生物显微镜可见红斑区真皮层内平行体表走向的“网状结构”。
●6个月龄内患儿的鲜红斑痣需要与婴儿血管瘤鉴别。