胸部
胸部原发性软组织肉瘤较为少见，仅占所有软组织肉瘤的3%～8%［1，2］，依据组织来源不同可分为：脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。胸部肉瘤可发生于肺、食管、纵隔、胸膜、胸壁等多个脏器部位［3］，不同部位肿瘤的临床症状各异，外科治疗的方式也各不相同。
【临床症状】
1.胸痛 位于躯干深部的胸腔脏器软组织肉瘤早期无明显胸痛症状，偶有患者会有酸胀不适的感觉。随着肿瘤生长，压迫或侵及周围组织器官，疼痛感觉渐渐强烈，疼痛部位以胸背部多见，部分会因肿瘤累及胸壁使疼痛局限且明确［4］。部分胸壁肿瘤由于生长较快而在肿瘤早期就出现疼痛不适。
2.胸闷及呼吸困难 由于胸腔空间相对固定，晚期较大的软组织肉瘤可以占据大部分的胸腔，压迫同侧肺组织，导致肺不张，患者感觉胸闷、呼吸困难。肺部肿瘤可以直接通过对周围肺组织的压迫致患者出现胸闷、气急。气管肿瘤在早期可因为气管阻塞出现严重的呼吸困难［5］。极少数的纵隔和食管肿瘤也可压迫邻近气管，患者出现严重的胸闷及呼吸困难。
3.出血 部分胸部软组织肉瘤因为生长较快，肿瘤表面溃疡坏死或是小血管溃破，患者出现出血症状。原发性肺肉瘤可表现为咯血，食管肉瘤的患者以消化道出血为主［6］。
4.胸部肿块 胸壁软组织肉瘤随着肿瘤增大，通常可以在胸壁扪及明显的肿块，这是胸壁肿瘤最常见的症状，依据肿瘤的来源不同，质韧或是质硬，肿块广基而不易推动，可伴有压痛。
5.感觉或运动障碍 胸部肿瘤尤其是胸壁或是胸顶部肿瘤，肿瘤生长可压迫或累及周围的神经，比如臂丛神经出现感觉或功能的异常，或交感神经节导致Horner综合征等。
【影像学检查】
1.CT检查 胸部增强CT检查是胸部软组织肉瘤的首选检查，可以清晰地显示肿瘤的位置，及其与邻近器官、血管、神经的关系，但是不同的软组织肉瘤在CT上的表现可能是多种多样的，如肺部肉瘤可以是实性结节，也可能是囊性占位［7，8］。CT在胸壁肿瘤诊断中具有优势，可以定位和显示大多数胸壁肿瘤以及骨、软组织、胸膜、纵隔受累和肺转移的程度［9］。
2.MRI检查 与CT相比，MRI提供了更好的对比度及分辨率，因此它有助于更准确地评估肿瘤的内部特征［10］，如显示肺滑膜肉瘤三重征：亮、暗和灰色，分别代表了肿瘤、出血和坏死［11］。MRI可以利用不同序列区分肿瘤与软组织的边界，如肺动脉内膜肉瘤在MRI上可以表现出肺动脉内的占位病变［12］。MRI有助于明确胸壁肉瘤的肌肉侵犯程度、与邻近血管的关系和（或）胸壁病变对脊柱的影响［9］。同时 MRI在排除中枢神经系统转移方面具有重要的作用［13］。
3.PET-CT检查 PET-CT扫描在检测原发性肿瘤，特别是肉瘤、淋巴结受累和肿瘤的远处转移方面非常敏感，因此PET-CT分期优于传统的CT和（或）MRI［9］。PET-CT检查的SUV值可能与肉瘤的组织学特点及分化程度相关。如脂肪肉瘤有四种不同的组织学类型，其PET-CT亲和力显示了SUV摄取的双相信号，分化良好的脂肪肉瘤的脂肪病变将呈现低SUV摄取；而高等级的多形性细胞显示高SUV 摄取［14，15］。
4.内镜检查 食管和气管是具有自然腔道的器官，胃镜和支气管镜可以利用自然腔道获取组织在术前明确诊断［16］。当患者进行支气管镜检查时，可以评估声带功能，定位与环状软骨和隆凸相关的肿瘤，确定管腔疾病的长度，并对肿瘤进行活检。但是对明确需要手术的患者不建议在术前进行活检。活检的目的是在复杂切除术前明确诊断，或帮助确定是否需要手术治疗。
【手术治疗】
胸部软组织肉瘤的患者中，如果可以接受手术治疗，切缘阴性的R0切除是首选的治疗方案。最小的手术安全边缘与肿瘤组织类型、分期、肿瘤所在的部位相关。肺、食管肉瘤的手术原则可借鉴内脏肿瘤的手术原则，而胸壁肉瘤的手术原则与躯干肉瘤的手术原则相近。
肺部肉瘤患者如果能接受R0切除，将获得比较好的生存率［17］。长期密切的术后随访非常重要，有助于及时处理复发的肿瘤。低级别、小肿瘤、初次手术的完全切除是肺肉瘤重要的预后因素［18］。
食管肉瘤通常位于食管壁表面，很少转移到局部淋巴管或远处。治疗的主要方法是手术切除，与食管鳞状细胞或腺癌相比，早期发现有更好的预后。影响存活率的最常见因素是手术切除的完整性、肿瘤大小、分级、位置和生长方式。低级别的、转移可能低的食管肿瘤可以选择局部切除；但是对于高级别组织学或复发的病例，选择的治疗方法是标注食管切除术［19］。
气管肉瘤是极其少见的，可以是软骨瘤、软骨母细胞瘤、软骨肉瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤等。局部气管肿瘤的治疗是分段气管切除。支气管的肿瘤也应接受R0切除术，R0切除术的长期存活率高于R1切除。在高级别肿瘤切除术中至少需要保留1mm的正常组织切缘。但是安全吻合应优先于完全切除。在邻近喉部关键结构部位，低级别的肿瘤的手术可以考虑适当妥协，以保留发音功能。
纵隔肿瘤是多种多样，应根据患者的特点对其进行个体化诊断和治疗。这些病变的预后与其他更常见部位的类似肿瘤相似。然而，由于纵隔内的位置和由于接近重要结构而无法获得广泛的边缘，通常预后更差。考虑到所有这些因素在治疗复杂肿瘤中的重要性，多学科方法通常是解决这些病变引起的复杂问题的最佳方法。手术切除是纵隔肿瘤的主要治疗方式，但是由于纵隔肿瘤常常侵犯周围重要脏器、血管、神经而无法完成R0切除，需要在术后接受辅助放疗及化疗。
胸壁肿瘤切除的主要手术原则是保证R0切除。对于高级别恶性肿瘤，应保证4 cm的安全边缘，而低级别恶性肿瘤可保留1～2 cm的边缘。对于肋骨病变，切除通常应包括所有或大部分肋骨切除、任何相邻肋骨的一部分以及任何附着结构的整体切除，包括胸膜、肺、心包、胸腺或横膈膜的一部分。巨大的胸壁肿瘤切除后，依据缺损的范围、部位予以胸壁重建。
横膈膜的原发性恶性肿瘤应根据肿瘤的大小和程度，采用边缘阴性的整块手术切除。横膈膜的入路和重建应根据肿瘤的大小和需要重建的缺损大小进行术前规划。横膈膜最常见的原发性恶性肿瘤是横纹肌肉瘤，组织学诊断一般采用影像引导活检。如果肿瘤侵犯范围和患者一般情况允许，建议采用辅助化疗后切除。切除术后产生的横膈膜缺损需要进行重建，较小的缺损可以直接缝合，较大缺损需要使用修补材料。膈肌的修复失败和膈疝可能导致严重并发症，这种情况可能在术后短期发生或远期隐匿发生，因此建议对任何进行横膈膜切除的患者进行长期的定期放射学监测。
【综合治疗】
胸部软组织肉瘤是否能达到R0切除和肿瘤病理分级是两大主要预后因素，化疗相对敏感且容易早期远处转移的病理类型、肿瘤体积较大、病理级别较高、外科手术预计无法RO切除者，推荐术前新辅助化疗±放疗，术后需要继续辅助化疗，术前未行放疗或未达到R0切除者推荐术后放疗［5，20，21］。无法手术切除的局部晚期或局部复发肿瘤以及广泛远处转移无法通过局部治疗根治者，推荐内科治疗、放疗、介入治疗等姑息性抗肿瘤治疗。
（陈 凯 李鹤成）(https://www.daowen.com)
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