腹部及腹膜后
腹部及腹膜后软组织肉瘤（abdominal/retroperitoneal soft tissue sarcoma，A/RP-STS）约占所有软组织肉瘤的15%。主要的病理亚型是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤、孤立性纤维瘤和神经鞘膜瘤，腹部脏器来源的软组织肉瘤最常见的是子宫平滑肌肉瘤。该部位的肉瘤预后较肢体和躯干软组织肉瘤差，手术完整切除和病理分级是影响预后的最主要因素。
【诊断推荐】
（1）推荐同时进行增强CT和增强MRI检查，除非有禁忌（如造影剂过敏），检查范围应包括胸腔、腹腔和盆腔。CT和MRI可判断肿块来源，并对肿瘤侵犯的范围及与周围脏器、血管、神经或骨骼的关系做出评价，对于部分亚型病例还可辅助鉴别肿块的性质。
（2）推荐对于所有来源于腹膜后的肿瘤原则上在治疗前行影像引导下的空心针穿刺活检以助诊断和分级，对于鉴别诊断、治疗方案的选择具有重要的指导意义。活检应由有经验的外科医生或放射科医生完成，活检穿刺道应包括在预计切除的范围之内。拟行新辅助治疗（放疗、化疗）的病例治疗前必须通过活检取得病理。不推荐细针穿刺抽吸，因常由于过少的标本量而无法获得准确的诊断。空心针穿刺因方便、微创、低风险，优于开腹活检，但如肿瘤深在或存在严重出血损伤可能且处理困难等特殊情况，由具有经验的外科医生进行开腹活检仍然是十分必要的。如术前影像学诊断为可完整切除的分化好的脂肪肉瘤，可不考虑活检。
（3）推荐所有腹部及腹膜后软组织肉瘤患者交由多学科团队（multi-disciplinary team，MDT）进行评估和治疗。MDT团队应包括以普外科为首的外科部分、肿瘤内科为首的内科部分、影像诊断部分、超声诊断部分、麻醉科、病理科等，确保每一个病例能得到完整、准确、系统的诊断、评估、治疗和随访。
【手术治疗】
对肿瘤施以切缘阴性的完整手术切除是对A/RP-STS患者标准的、潜在根治性治疗。术后切缘状态是对长期无疾病生存最重要的影响因子。
1.原发病灶的首次手术
（1）首次手术是患者获得可能根治的最佳时机，最佳的手术方式和最佳的切除范围根据肿瘤性质和级别不同来确定。因该部位解剖结构复杂，肿瘤常累及相邻的器官和重要的血管、神经等结构，术前需有充分的预估，强烈推荐在高流量中心（high-volume center，HVC）进行首次手术。手术团队应包括普外科、泌尿外科、血管外科、神经外科、骨科、整形外科等。首次手术的目的是肿瘤完整地全部切除，必要时包括邻近脏器，特别是以局部复发为主要特点的脂肪肉瘤。腹膜后脂肪肉瘤如果邻近一侧肾脏或输尿管，首次手术建议同时根治性切除肿瘤和该侧肾脏（无论是否被累及）；其他器官如有直接累及则予以同期切除，如无累及切除不会带来DFS和OS的获益。为减少局部复发，推荐脂肪肉瘤首次手术中应尽可能多地切除腹膜后的可见脂肪组织。如为以远处转移为复发特点的平滑肌肉瘤和其他软组织肉瘤，扩大局部手术范围不会带来获益。多数肿瘤均毗邻重要血管，手术时应由血管外科医生从旁协助，妥善处理重要血管是腹膜后肿瘤根治手术的基石。
（2）高流量中心在围手术期并发症和生存期上的优势来源于高流量医生（high-volume surgeons，HVS）。手术者的经验较医院本身更有利于首次手术的根治性。
2.复发后的手术治疗 指征需根据肉瘤的亚型和复发风险而定。如去分化脂肪肉瘤局部复发风险相对较高，平滑肌肉瘤局部复发风险较低，多见远处转移。仅有极小部分复发患者可从再切除中获得长期无病生存，因此不推荐外科手术作为复发的首选治疗。复发前无病生存期长、首次术中无肿瘤破裂、病理低级别、首次病灶单发、复发肿瘤生长速度＜1 cm/月的患者更有可能从再次手术中获益。不可手术的标准包括首次手术后短期复发、多病灶复发等。
（1）观察：对于疑似复发病灶，可以随访观察至多3个月，在此期间，推荐进行密切的影像学随访（每月行至少一次CT检查），如果期间病灶明显增大，则停止观察，予以处理。
（2）分化好的脂肪肉瘤的单个或相对独立的局部复发病灶，可以考虑再手术。
（3）经影像学检查，发现以下情况时应判断为肿瘤不可完整切除：①广泛的大血管动脉、腔静脉和（或）髂血管侵犯（腔静脉和髂血管受累是手术的相对禁忌证）；②广泛的腹膜种植；③多部位远处转移；④肠系膜根部主要大血管侵犯；⑤椎体或（和）脊髓侵犯。
（4）手术：经评估具有手术指征和条件的患者可以接受再次手术，手术原则与首次手术相同，应完整切除整个复发病灶。
（5）推荐每一位复发患者接受MDT讨论，以确定再手术或其他治疗的可能性。
3.外科姑息治疗 随着肿瘤增大，最常见的症状为胃肠道梗阻、疼痛和出血，比较少见的症状包括泌尿系统梗阻、胆道梗阻、呼吸衰竭和营养不良。姑息性手术主要是解决晚期肿瘤负荷带来的并发症或改善生活质量，因此可称之为“症状导向性手术”。此类患者应在MDT接受评估。患者的选择应建立在对肿瘤生物学、患者详细病情和治疗目标的细致研判之上，同时应注意到姑息性手术可即时减轻症状和改善生活质量，但症状改善时间一般不超过3个月，手术之前应比较获益和手术带来的风险。
证据：
（1）近期研究提示在高通量中心进行手术的安全性和相对低的并发症发生率，提示此类肿瘤应该转介至专业中心治疗，以期在扩大手术范围和降低并发症之间获得最佳平衡［1］。
（2）相对于中低流量中心，高流量中心的治疗带来更低的并发症和更好的肿瘤学预后［2］。(https://www.daowen.com)
（3）相比中低流量中心，在高流量中心接受手术治疗的患者OS提高20个百分点。在高流量中心接受治疗本身是有利于软组织肉瘤预后的独立预测因子［3］。
（4）回顾性研究显示肾切除是独立的复发保护因素，且不会带来对侧肾脏功能不全的风险［4］。
（5）多项以复杂手术为对象的研究证实，高流量中心内患者的预后获益实质来源于高流量医生，高流量医生可以将此效应带到低流量中心［5- 7］。
（6）对297例患者中位97个月的随访发现，复发的手术治疗预后主要与肿瘤本身生物学特性有关［8］。
（7）一项纳入105例首次完整切除后局部复发病例的回顾性研究显示，原发灶病理类型和级别、复发灶大小、生长速度是疾病特异性生存的独立预测因子。复发灶生长速度＜0.9 cm/月的患者方能从局部复发灶的广泛切除中得到生存获益［9］。
（8）回顾性研究证实复发-手术的时间大于3个月的相比3个月以内的预后明显较差，提示对于疑似复发病例可以有3个月的观察确诊期［10］。
（9）美国纽约斯隆-凯特琳纪念癌症中心（MSKCC）的一项回顾性报告显示，112例接受姑息减瘤术的患者，虽然71%的患者在术后30天内获得症状的改善，获得持久的胃肠道梗阻症状缓解的机会有限，且手术并发症发生率和死亡率分别为29%和12%［11］。
（陆维祺）
参考文献
[1]Bonvalot S，MiceliR，BerselliM，etal.Aggressivesurgery in retroperitonealsoft tissue sarcoma carried outathigh-volume centers issafeand isassociatedwith improved local control[J].Annals of Surgical Oncology，2010，17（6），1507-1514.
[2]Bagaria SP，NevilleM，Gray RJ，etal.Thevolume-outcome relationship in re-t roperitoneal soft tissue sarcoma:evidence of improved shor-tand long-term ou-t comesathigh-volume institutions[J].Sarcoma，2018，2018:3056562.
[3]GronchiA，StraussDC，MiceliR，etal.Variability in patternsof recurrenceafter resection of primary retroperitoneal sarcoma（RPS）:a report on 1007 patients from the Mult-iinstitutional Collaborative RPSWorking Group[J].Ann Surg，2016，263:1002-1009.
[4]Rhu J，Cho CW，LeeKW，etal.Radicalnephrectomy forprimary retroperitoneal liposarcoma near the kidney hasabeneficialeffecton disease-free survival[J].World Journalof Surgery，42（1）:254-262.
[5]Toomey PG，Teta A F，Patel K D，etal.High-volume surgeons vshigh-volume hospitals:arebestoutcomesmore due towho orwhere?[J].Am JSurg，2016，211（1）:59-63.
[6]Macedo FIB，JayanthiP，Mowzoon M，etal.The impactof surgeon volume on outcomes after pancreaticoduodenectomy:a meta-analysis[J].J Gastrointest Surg，2017，21（10）:1723-1731.
[7]MehtaA，Efron DT，Canner JK，etal.Effectof surgeon and hospitalvolumeon emergency generalsurgery outcomes[J].JAm CollSurg，2017，225（5）:666-675.
[8]HonoréC，Faron M，Mir O，etal.Managementof locoregional recurrence after radical resection of a primary nonmetastatic retroperitoneal soft tissue sarcoma:The Gustave Roussy experience[J].Journalof SurgicalOncology，2018.
[9]Park JO，Qin LX，Prete FP，et al.Predicting outcome by growth rate of locally recurrent retroperitoneal liposarcoma:the onecentimeter permonth rule[J].Ann Surg 2009，250:977-982.
[10]Rhu J，Cho CW，Lee KW，etal.Optimalmaximum duration for delaying salvage operationwhen recurrenceof retroperitoneal liposarcoma issuspected:asingle-center study[J].International Journalof ClinicalOncology，2019.
[11]Yeh JJ，SingerS，BrennangM F，etal.Effectivenessofpalliativeprocedures for intraabdominalsarcomas[J].Ann Surg Oncol，2005，12:1084-1089.