三、治疗要点
(一)一般治疗及护理
1.心电监护:有明显的自主神经功能障碍者,给予心电监护;如果出现直立性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。
2.呼吸道管理:存在呼吸肌麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅、加强吸痰及防止误吸。对病情进展快,伴有呼吸肌受累者,应严密观察病情,若有明显呼吸困难、血氧分压明显降低时,应尽早进行气管插管或气管切开、机械辅助通气。
3.营养支持:评估患者吞咽功能,必要时给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素、防止电解质紊乱。密切观察并处理消化道出血或胃肠麻痹等相关症状。
4.其他对症处理:针对病程中出现的尿潴留、神经痛、肺部感染、泌尿系感染、压疮、DVT、情绪障碍等,均应给予对症处理,防止病情加重。
(二)免疫治疗
1.血浆置换:推荐有条件者尽早应用。每次30~50ml/kg(总量2~3L),2次/周,共3~5次。治疗禁忌证包括:严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。
2.IVIg:是另一种GBS的有效治疗,推荐有条件者尽早应用。用法:0.4g/(kg·d)i.v.共5d。临床研究认为,与两种治疗单独应用相比,IVIg+血浆置换联合治疗并不能增加疗效。另外,IVIg治疗后三周内不应给予血浆置换治疗。
3.糖皮质激素:多项临床研究发现糖皮质激素治疗GBS无效。但有研究认为静脉给予甲强龙+IVIg可短期促进患者症状的恢复,但对远期预后无明显影响。
(三)神经营养
可使用B族维生素营养神经治疗。(https://www.daowen.com)
(四)康复治疗
病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,有助于改善预后。
(五)重症GBS的评估及预后
GBS患者若出现瘫痪症状持续进展、吞咽困难、呼吸衰竭或明显的自主神经功能障碍,需收住NCU观察、治疗。临床上常应用英国医学研究委员会总和量表(Medical Research Counsel sum score,MRC)评估肌肉衰弱程度(表6-4-1);应用Erasmus GBS呼吸衰竭评分(EGRIS)预测GBS呼吸障碍的发生(表6-4-2)。
表6-4-1 医学研究委员会总和量表(MRC)

表6-4-2 Erasmus GBS呼吸衰竭评分(EGRIS)

摘自《Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome:randomised trial》
大部分GBS患者的症状为自限性,死亡率为3%~7%。针对重症GBS患者的一项队列研究显示,19%~28%的GBS患者需要机械通气;其中6%的患者需长期机械通气支持,这些患者在发病6个月时,仅18%能够独立行走,而非长期机械通气的GBS患者,6月时独立行走的比例为76%。不良预后的危险因素包括:肌无力快速进展、面肌无力及吞咽障碍、近期巨细胞病毒感染、年龄>50岁、IVIg治疗后出现低蛋白血症等。
(李雯)