诊断与鉴别诊断

（一）诊断依据

1.临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。眼外肌受累最常见。

2.药理学表现：新斯的明试验阳性。

3.RNS检查低频刺激波幅递减10%以上；SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。

4.血清抗体：多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，少部分MG患者中可检测到抗MuSK抗体、抗LRP 4抗体。

在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上可诊断为MG（诊断流程见图6-5-1）。(https://www.daowen.com)

图6-5-1　重症肌无力诊断流程

备注：MG：重症肌无力，AchR：胆碱酯酶抗体，MuSK：骨骼肌特异性受体酪氨激酶，dSNMGdSN-MG：双重血消反应阴性的重症肌无力
摘自《Italian recommendations for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis》

（二）鉴别诊断

1.眼肌型MG：结合症状及辅助检查，可与Miller-Fisher综合征、慢性进行性眼外肌麻痹、眼咽型肌营养不良、眶内占位病变、Graves眼病、Meige综合征进行鉴别。

2.全身型MG：需与吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、Lambert-Eaton综合征、进行性脊肌萎缩、多发性肌炎、肉毒中毒、代谢性肌病鉴别。