三、治疗要点
对症治疗主要应用抗胆碱酯酶药。病因治疗主要包括：免疫抑制剂、胸腺切除、血浆交换、免疫球蛋白静脉注射。所有药物应用过程中均需警惕不良反应的发生。
1.胆碱酯酶抑制剂：治疗所有类型MG的一线药物，用于改善症状，可作为单药长期治疗轻型MG患者。给药应逐渐加量，剂量个体化，一般不宜单独长期使用，常配合免疫抑制药物联合治疗。溴吡斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。一般最大剂量为480mg/d，分3～4次口服。
2.免疫抑制药物：
1）糖皮质激素是治疗MG一线药物，可以使70%～80%患者症状得到显著改善。①醋酸泼尼松：0.5～1.0mg/（kg·d）晨顿服；或起始20mg/d晨顿服，每3d增加5mg直至足量（60～80mg），通常2周内起效，6～8周效果最为显著。如病情稳定并趋好转，可维持4～16周后逐渐减量，每2～4周减5～10mg，至20mg后每4～8周减5mg，直至隔日服用最低有效剂量。②甲基泼尼松龙冲击治疗：如病情危重，在经良好医患沟通并做好充分机械通气准备下，可用冲击治疗。甲泼尼龙1000mg/d i.v.连续3d，后改为500mg/d i.v.连续2d；或地塞米松10～20mg/d i.v.连续1周；后改为口服给药。用药期间应严密观察病情变化，约半数MG患者肌无力症状在4～10d内一过性加重并有可能促发肌无力危象。因此对危重、有可能发生肌无力危象MG患者，应权衡利弊慎重使用；同时预防类固醇疾病、补充钙剂等预防骨质等相关副作用。
2）硫唑嘌呤治疗MG的一线药物，与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质激素用量。部分儿童（＞3岁）和少年MG患者经胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素治疗效果不佳者，可慎重考虑联合使用硫唑嘌呤。用法：应小剂量起始，逐渐加量。成人：2～3mg/（kg·d），儿童1～2mg/（kg·d），分2～3次口服。多于使用3～6月起效，1～2年后可达全效，可使70%～90%MG患者症状得到明显改善。
3）环孢菌素A主要用于糖皮质激素和硫唑嘌呤不能耐受和疗效欠佳，不易坚持用药的MG患者。用法：2～4mg/（kg·d），疗效与硫唑嘌呤相当，不良反应更少。
4）环磷酰胺用于其他免疫抑制剂不能耐受或无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者，常与糖皮质激素联用。用法：50mg p.o.q12h；或200mg i.v.2～3次/周；直至总量10～20g。儿童患者3～5mg/（kg·d）（不大于100mg）p.o.q12h，好转后减量为2mg/（kg·d）。应用时需注意不良反应。
5）利妥昔单抗适用于对糖皮质激素和传统免疫抑制剂药物治疗无效的MG患者，成年MG患者单一治疗药物用量：375 mg/m2体表面积，静脉滴注，每周一次，22d为一疗程，共给药4次。用药需在监护设备完善的病区进行，密切观察出现呼吸系统症状或低血压的患者。(https://www.daowen.com)
6）他克莫司适用于其他免疫抑制剂不能耐受或无效，特别是抗RyR抗体阳性的MG患者；也可与糖皮质激素早期联合使用，以减少药物用量，减少不良反应。该药起效较快（一般2周左右起效）。用法：口服3 mg/d长期服用；条件允许时监测血药浓度并据此调整药物剂量。服药期间至少每月查血常规、血糖、肝和肾功能。
7）吗替麦考酚酯治疗MG的二线药物，也可早期与糖皮质激素联用。用法：0.5～1gp.o.q12h。服药后需监测血常规，首月1次/周；第2～3月2次/月；3月后1次/月。如发生中性粒细胞减少，应停药或酌情减量；本药不能与硫唑嘌呤同时使用。
3.静脉注射用丙种球蛋白：主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者，可与免疫抑制药物联用，用药5～10d左右起效，作用持续2月左右。不能与血浆置换并用。用法：0.4g/（kg·d），i.v.共5d。
4.血浆交换：主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象者、胸腺切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治疗初始阶段，长期重复使用并不能增加远期疗效。用法：血浆1500 ml+706羧甲淀粉500 ml，隔日1次，共3次；若改善不明显，后继续1次/周，共5～7次。多于1周内起效，作用持续约1～2月。在应用丙球后4周内禁用；伴有感染的MG患者禁用。
5.胸腺切除术：疑为胸腺瘤的MG患者应早行胸腺瘤摘除手术。胸腺摘除手术可使部分MG患者（病情较重：Osserman分型ⅡB～Ⅳ，特别是全身型合并AchR+，或全身型合并AchR-/MuSK-）获益；而对另一些MG患者（症状较轻，Osserman分型I～Ⅱ，或MuSK-）不能从手术中获益。未成年MG患者胸腺摘除手术仍存在争议。
6.其他治疗：包括胸腺放射治疗，物理治疗等。
7.MG危象的治疗：①呼吸机功能受累导致严重呼吸困难，危及生命者，应积极行人工辅助呼吸，并判断MG危象的类型。②如为肌无力危象，应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善为止；如不能获得满意疗效，考虑用甲基泼尼松龙冲击，还可考虑同时应用血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击。③如为胆碱能危象，应减少或停用胆碱酶抑制剂，一般5～7d后再次从小剂量开始逐渐加量。MG患者慎用的药物：部分激素类药物、抗感染药物（如氨基糖甙类、四环素类、大环内酯类、多粘菌素类抗生素及两性霉素抗真菌药物等），心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等），抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等），抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等），麻醉药物（如吗啡、派替啶等），抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。其他注意事项：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等。
（李雯）