二、诊断标准
1.确诊的自身免疫性脑炎（必须同时满足以下4项标准）：
1）亚急性起病（3个月内病情快速进展），伴有短期记忆丧失、癫痫发作或精神症状；
2）头颅MRI T2 Flair像提示高度局限于双侧颞叶内侧的异常信号（或脑FDG-PET异常）
3）至少有其中1项①腰穿：CSFWBC＞5mm3；②EEG:颞叶痫性发放或慢波节律。
4）排除其他疾病如果具有抗神经元相关抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除其他病因者可直接确诊为自身免疫性脑炎，不必强调符合上述1-3项
2.可能的自身免疫性脑炎（必须同时满足以下3项标准）：
1）亚急性起病（3个月内病情快速进展），伴有短期记忆障碍、意识状态改变或精神症状；
2）至少有以下一项：①新发的局灶性CNS病灶；②既往已知痫性疾病不能解释的癫痫发作；③腰穿CSF WBC＞5/mm3；④头颅MRI T2 Flair提示脑内炎性改变（多数为局限于单侧或双侧颞叶内侧的T2Flair异常信号，或其他部位的多发病灶）。
3）排除其他疾病。
二、鉴别诊断
此类疾病需要与其他类型的脑炎加以鉴别，无论是细菌、病毒引起的脑炎或脑膜炎，有些基本症状是相似的。此外，需与大动脉炎、流行性乙型脑炎、运动障碍性癫痫、精神分裂症等鉴别。
三、治疗要点
1.治疗的主要目的是消除致病抗体（AE诊疗流程见图6-6-1），一线免疫治疗包括：
1）皮质类固醇常用地塞米松，可给予15～20mg/d，7～10d后逐渐减量，每5～7d减5mg，后改为醋酸泼尼松l mg/（kg·d）口服或甲泼尼龙0.8mg/（kg·d）口服，后每2周减5mg；也可选用冲击治疗：甲泼尼龙1g/d静滴3d，后改为500mg/d静滴3d，之后改为口服醋酸泼尼松，缓慢减量。(https://www.daowen.com)
2）IVIg 0.4mg/（kg·d），连用5d；重症者可与激素联用，必要时每2～4周重复给药。
3）血浆置换30～50ml/kg（总量2～3L），第一周隔日1次，共3次，若改善不明显其后每周1次，常规进行5～7次。可与激素联用，但应用IVIg后不能立即进行血浆置换。诊疗流程见表6-6-13。
2.二线治疗：用于一线治疗疗效欠佳者。
1）环磷酰胺按750mg/m2体表面积，溶于100ml生理盐水，静滴＞1h，每4周1次，病情缓解后停用。
2）利妥昔单抗按375 mg/m2体表面积，静脉注射，每周一次，根据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3～4次，至清除外周血CD20细胞为止。该药在我国AE治疗属于超适应证用药，需履行知情同意及药事程序，并警惕加重感染的不良反应。
3.长期免疫治疗：主要用于复发病例、一线免疫治疗效果欠佳的患者及肿瘤阴性患者。
1）硫唑嘌呤口服起始剂量为50mg/d，7d后增量至100mg/d，用药至少1年。
2）吗替麦考酚酯 1000～2000mg/d，口服，至少1年。
4.对症治疗：如患者合并有肿瘤，尽快行肿瘤清除术；癫痫发作的AEDs反应一般较差，常选用广谱AEDs；除此之外还有抗精神药物的治疗，紧张性精神症可以考虑给予苯二氮类药物及电休克治疗。伴有中枢性通气不足患者需辅助通气。
图6-6-1 免疫性脑炎诊疗流程
摘自《Autoimmune encephalitis》
（李雯）