肾性脑病
一、概述
尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统方面的异常,称为尿毒症脑病(uremic encephalopathy,UE),也称为肾性脑病。肾功能衰竭伴发神经系统损害的发生率为13%~86%,随着尿毒症病程、透析时间的延长,尿毒症脑病发生的概率明显升高。UE是尿毒症患者最常见的并发症之一,其病理生理可能是由于尿素、肌酐及多种经肾脏排泄的神经毒性物质在血中浓度升高后,出现多因素损伤机制;另外,尿毒症时脑内各种离子通道功能受损、胍类物质增多,导致神经递质释放减少、大脑代谢和氧耗下降。
二、临床表现
患者初期可表现为乏力、头昏、头痛、记忆力减退、注意力难以集中、睡眠障碍等,进一步可出现意识障碍、反应淡漠、言语减少。重症则呈现谵妄并可伴有幻觉、木僵、昏迷、扑翼样震颤,锥体外系症状(舞蹈样动作或帕金森样表现),部分患者出现癫痫样发作,呈全面性发作或局限性发作。
三、辅助检查
1.实验室检查:血清尿素氮、肌酐、血钾升高及代谢性酸中毒,但其严重程度与UE症状不一定呈正相关。
2.EEG:呈非特异性改变,与临床症状相关,具有一定的诊断价值。其中最常见是θ节律明显增加,并可呈现弥漫性慢波、三相波、阵发性棘波或尖波。
3.影像学检查:UE的影像变化具有不明确性。患者脑萎缩率可高达85%,可见低密度病灶和(或)长T1、T2异常信号灶,病灶集中在锥体外系核团,影像学图像也可显示异常信号在基底节对称或不对称的双边,内囊、外囊等区域。近年有病例报道,双侧对称的“豆状叉征”,这些影像学改变常是可逆的,在透析后,其可与临床症状、血生化指标同步明显改善。
四、鉴别诊断
1.高血压病脑病:由于肾衰竭常合并高血压,血压急剧上升时,脑小动脉痉挛并产生脑水肿,出现颅压增高的症状。相关症状可随血压降低而迅速恢复,不留任何后遗症。
2.透析失衡综合征(Dialyse-dysaquilibrium-syndrome,DDS):常在行快速腹膜或血液透析的尿毒症患者中观察到,儿童和老人更易受累。DDS可出现在透析中或透析后,可以持续数小时,甚至数天。此类患者透析前血肌酐往往≥1300 μmol/L,伴有明显的酸中毒。临床表现:轻症者可有内心不安、恶心、头痛、肌肉痉挛和麻木;重症者可出现肌阵挛、扑翼样震颤、精神异常、意识模糊甚至昏迷。其机制可能与快速透析导致血浆与大脑间迅速产生渗透压差所致。减慢透析速度、间断透析或在透析液中加入活性物质可以避免DDS的发生。
3.透析性脑病:由于长期透析病人的脑内铝含量明显增加,干扰体内一些酶系统及钙、磷的正常代谢。表现为进行性言语障碍、肌阵挛、抑郁、痴呆等精神神经症状。
4.脑血管意外所致的神经功能缺损:尿毒症患者易合并脑出血或脑梗死,这时除基础疾病外,患者应有神经系统定位体征,头颅影像学检查可明确诊断。(https://www.daowen.com)
5.糖尿病酮症酸中毒或高渗性昏迷:特别是原发病为糖尿病肾病的患者更应警惕。
6.肝性脑病:病人有肝病或门腔静脉吻合术史。实验室检查发现肾功能正常而肝功能异常,血氨增高。
五、治疗原则
1.一般治疗:卧床休息,低蛋白饮食,避免感染、精神紧张等。
2.对症治疗:
1)维持水、电解质和酸碱平衡。
2)对于存在癫痫发作的患者,可应用地西泮或咪达唑仑静脉注射;需长期服药的患者优先选择丙戊酸或左乙拉西坦治疗。注意:透析治疗对丙戊酸血药浓度影响不大,仅影响游离药物的血药浓度(约占血药浓度的10%),但会使左乙拉西坦血药浓度减少约50%。
3)对于震颤及肢体抽动的患者,可给予镇静治疗(右美托咪啶)。
4)对于存在自主神经功能障碍的患者,B族维生素可能有效。
5)对于存在精神症状的患者,可给予地西泮或氟哌啶醇。
3.肾脏内科专科治疗:腹膜透析、血液透析、CRRT。
4.肾移植。