〖轴索变性型遗传性运动感觉性神经病-肾虚骨肌萎缩证〗

辨识要点：①符合轴索变性型腓骨肌萎缩症诊断；②中年或以后发病；③神经传导速度正常或接近正常；④复合肌肉动作电位和感觉神经动作电位波幅明显降低；⑤慢性进行性对称性肢体远端肌肉无力和萎缩；⑥感觉障碍；⑦腱反射减低或消失；⑧肌肉萎缩和无力通常自足和小腿开始；⑨跑步和行走困难；⑩弓形足；⑪跨阈步态；⑫鹤腿；⑬周围神经活检见不同程度轴索变性；⑭ PMP22重复突变和GJB1突变；⑮阳性家族史；⑯舌淡苔白脉细。

临床决策：补肾健骨生肌。

治疗推荐：①《景岳全书》右归饮。熟地、山药、枸杞子各二钱，山茱萸、炙甘草、杜仲各二钱，肉桂、制附子各一钱，水二钟，煎七分，每日2次温水送服鹿茸四斤丸50粒或健步虎潜丸100粒。②《太平惠民和剂局方》鹿茸四斤丸：肉苁蓉、熟地黄、牛膝、鹿茸、菟丝子、木瓜、杜仲、天麻各等分，上药为末，蜜为丸如梧桐子大，每服50丸，空腹时用温酒或米汤送下。③《万病回春》卷2健步虎潜丸：黄芪、当归、枸杞子、龟甲、补骨脂、麦冬、茯神、木瓜、石菖蒲、酸枣仁、远志、薏苡仁、羌活、独活、防风各一两，知母、牛膝、白术、白芍、生地黄、熟地黄、虎胫骨、杜仲、人参、黄柏各二两，五味子、沉香、大附子各五钱。上为末，炼蜜和猪脊髓5条为丸如梧桐子大，每服100丸，温汤或酒送下。(https://www.daowen.com)

常用药物：熟地，山药，枸杞子，山茱萸，杜仲，肉桂，附子，鹿茸，肉苁蓉，牛膝，菟丝子，木瓜，天麻，黄芪，当归，龟甲，补骨脂，薏苡仁，羌活，独活，防风，白芍，虎胫骨，人参，黄柏。

思路拓展：①《续名医类案·痿》。张子和治武弁宋子玉，因驻军息城，五六月间暴得痿病，腰胯两足，皆不任用，躄而不行。求治于张，张察其脉，俱滑实而有力。张凭《内经》火淫于内，治以咸寒。以盐水越其膈间寒热宿痰。新者为热，旧者为寒，或宿食宿饮在上脘皆可涌之。宿痰既尽，因而下之。节次数十行，觉神志日清，饮食日美，两足渐举，脚膝渐伸，心降肾升。更继以黄连解毒汤加当归等药，又泻心汤、凉膈散、柴胡饮子，大作剂煎，时时呷之而愈。《经》曰：治心肺之病最近，用药剂不厌频而少，治肝肾之病最远，用药剂不厌频而多，此之谓也。夫痿病无寒，多发于五六七月。若误作痹与香港脚治之，用乌、附、乳、没、自然铜、威灵仙之类，燔针、艾火、汤煮、袋蒸，痿弱转加，如此而死者，岂亦天乎？李成章治一人病痿。李察诸方，与治法合而不效，疑之，忽悟曰：药有新陈，则效有迟速，此病在表而深，非小剂能愈。乃热药二锅，倾缸内稍冷，令病者坐其中，以药浇之，超时汗大出立愈。②乾隆庚寅1770年魏之琇著《续名医类案》36卷，魏之琇（1722—1772年），字玉璜，号柳州，浙江杭州人。世医出身，灯下苦读二十年，竟通医术，以医济世，颇有盛名。博取近时医书及史传地志文集说部之类，以明以后各家医案为主，分虚损、痨瘵、肿胀、淋浊、癫狂、惊痫以及妇儿五官等340门。所录温热病案补《名医类案》之不逮。《四库全书总目提要》谓其采摭既博，变证悉备，实足与江瓘之书互资参考。又所附案语尤多所发明辨博，较诸空谈医理固有实证虚揣之别焉。