进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良（progressive lipodystrophy）是自主神经系统疾病。以脂肪组织代谢障碍为主要临床表现。组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良和全身性脂肪营养不良。多数患者在5～10岁前后起病，女性较常见。病因不明，普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病，可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起，部分患者合并肾小球肾炎和低补体C3血症，少数患者有家族史。(https://www.daowen.com)