〖肌萎缩侧索硬化症延髓起病型-侧索硬化肾萎证〗

辨识要点：①符合肌萎缩侧索硬化症延髓起病型诊断；②以吞咽及讲话困难为首发临床表现；③很快进展为呼吸衰竭；④肌肉萎缩；⑤肢体无力；⑥面色少华；⑦声低懒言；⑧肌电图呈典型的神经源性损害；⑨延髓、颈、胸与腰骶不同神经节段所支配的肌肉出现进行性失神经支配和慢性神经再生支配现象；⑩运动神经传导复合肌肉动作电位波幅减低；⑪较少出现运动神经传导速度异常；⑫感觉神经传导多无异常；⑬舌淡苔白脉细。

临床决策：补肾振萎。

治疗推荐：①《奇效良方》天雄散。天雄、麻黄、枳壳、桂心、石龙芮、独活、人参、防风、茯神、杜仲、萆薢、丹参、羌活、当归、五味子、牛膝、细辛，常规剂量，每日2次水煎送服大造丸30粒。②《绛雪园古方选注》大造丸：紫河车一具、熟地五两、生地一两五钱、天冬七钱、当归七钱、枸杞子一两五钱、牛膝七钱、五味子七钱、肉苁蓉七钱、黄柏七钱、锁阳七钱、生杜仲一两。上为末，紫河车捣，量加炼蜜为丸如梧桐子大，每次30粒，每日2次温水送服。③利鲁唑每次50 mg，每日2次，服用18个月。(https://www.daowen.com)

常用药物：巴戟天，豹肉，龟甲，老虎姜，轮伞五加，鹿茸，鹿衔草，千年健，乔木五加，乳花，石床，蜀五加，五加果，五加皮，仙茅，小果卫矛，银丝杜仲，淫羊藿，鱼尾葵，鱼尾葵根，錾菜。

思路拓展：《绛雪园古方选注》。大造者，其功之大，有如再造，故名。河车得父母精中之气而成，铅汞之匡廓，所谓胚胎兆九，混元归一者也，为补养先天之妙品；用熟地，即以生地为佐，乃白飞霞天一生水之法；当归、枸杞益血添精；牛膝、杜仲强筋壮骨；肉苁蓉暖肾中真阳；五味子摄肾中真阴；天冬保肺，恐邪火上僭烁金；黄柏坚阴，下守丹田真气；复以锁阳之涩，封固周密。诸法具备，力量宏深，夫是谓之大造，庶得曰可。