〖进行性延髓麻痹-延髓麻痹气竭证〗

辨识要点：①符合运动神经元病进行性延髓麻痹诊断；②40岁或50岁以后起病；③进行性发音不清；④声音嘶哑；⑤吞咽困难；⑥饮水呛咳；⑦咀嚼无力；⑧舌肌萎缩；⑨肌束颤动；⑩咽反射消失；⑪强哭强笑；⑫下颌反射亢进；⑬病情进展较快；⑭多在1～2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡；⑮舌淡苔白脉细。

临床决策：补髓纳气。

治疗推荐：①《医学衷中参西录》升陷汤。生黄芪、知母、柴胡、桔梗、升麻，常规剂量，每日2次水煎送服《镐京直指》黑锡丹20粒。②《镐京直指》黑锡丹：熟地、青盐、附子、山茱萸、磁石、桂心、沉香、硫黄、牛膝、小茴香、胡桃肉、黑铅，常规剂量为末，炼蜜为丸如梧桐子大，每次20丸，每日2次温水送服。③利鲁唑每次50 mg，每日2次，服用18个月。(https://www.daowen.com)

常用方药：人参，黄芪，蛤蚧，沉香，黑锡，升麻，桔梗，附子，硫黄，五味子，鹿茸，紫河车。

思路拓展：《成方便读·黑锡丹》。欲补真阳之火，必先回护真阴，故硫黄、黑铅二味，皆能入肾，一补火而一补水，以之同炒，使之水火交恋，阴阳互根之意；而后一派补肾壮阳之药，暖下焦逐寒湿，真阳返本，阴液无伤；寒则气滞，故以木香理之；虚则气泄，故以肉果固之；用川楝者，以肝肾同居下焦，肝有内火相寄，虽寒盛于下，恐肝家内郁之火不净耳。