〖视神经脊髓炎急性期-视神经脊髓风血痹证〗
辨识要点:①符合视神经脊髓炎急性期诊断;②平均发病年龄39岁;③单侧或双侧视神经炎;④视力下降伴眶内疼痛;⑤视乳头水肿及视神经萎缩;⑥横贯性脊髓炎症状常在几日内加重或达到高峰;⑦双下肢瘫痪;⑧双侧感觉障碍;⑨尿潴留;⑩根性神经痛;⑪可伴有系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等自身免疫疾病;⑫脑脊液蛋白与细胞数轻中度增高;⑬脑脊液蛋白电泳检出寡克隆区带;⑭血清AQP4抗体阳性;⑮脊髓MRI示长节段炎性脱髓鞘病灶;⑯视神经MRI示受累视神经肿胀增粗,T2加权像呈轨道样高信号;⑰视觉诱发电位见P100潜伏期显著延长;⑱血清自身免疫抗体包括ANA、抗dsDNA、抗着丝粒抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等阳性;⑲舌红苔白脉弦。
临床决策:祛风活血除痹。
治疗推荐:①《圣济总录》卷19防风汤。防风、炙甘草、黄芩、当归、赤茯苓、秦艽、葛根、桂枝、杏仁、麻黄,常规剂量,每日2次水煎送服活血丹1粒。②《证治准绳·疡医》活血丹:青桑炭一斤,当归、牛膝、川芎、赤芍、熟地、黑豆、何首乌、天南星、白芷、老松节、杜仲、补骨脂、羌活、独活、苍术、防风、荆芥、骨碎补、桔梗、栗间、续断、草乌、川乌、肉桂、木鳖子、角回、地龙、白蔹、白及、细辛、降真香、檀香、松香、枫香、五灵脂、京墨、血竭、乳香、没药各二两,上为末,醋煮秫米糊为丸如弹子大。每次1粒,每日2次温水送服。③急性发作期甲泼尼龙每日1 g静脉滴注,3日后改为每日500 mg,每日250 mg,直至减量至每日60~80 mg时改为口服,每周减5 mg至维持量每日15~20 mg,小剂量激素维持时间应长于多发性硬化。④急性发作期免疫球蛋白每日每千克体重0.4 g静脉滴注,连用5日为1个疗程。⑤急性发作期血浆置换3~5次,每次用血浆2~3 L,多数置换1~2次后奏效。⑥激素冲击治疗效果不佳时可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗。⑦缓解期用硫唑嘌呤每日每千克体重2~3 mg口服,或联合口服泼尼松每日每千克体重0.75 mg,起效后将泼尼松渐减量至小剂量长期维持。⑧吗替麦考酚酯每日1~3 g分2次口服。⑨利妥昔单抗1 000 mg静脉滴注,共用2次,间隔2周为1个疗程。⑩甲氨蝶呤每周15 mg口服。⑪环磷酰胺每千克体重7~25 mg静脉滴注,每月1次,共用6个月。○21米托蒽醌每平方米体积12 mg,共6个月,之后每3个月每平方米体积12 mg,共9个月。(https://www.daowen.com)
常用方药:桑叶,菊花,当归,牛膝,川芎,赤芍,熟地,防风,荆芥,羌活,独活,何首乌,天南星,白芷,杜仲,苍术,续断,麻黄,桂枝,木鳖子,地龙,白蔹,五灵脂,血竭,乳香,没药。
思路拓展:《本草正义》。独活为祛风通络之主药,《本经》主风寒所击,祛风之正治也。主金疮止痛,盖指风邪外袭之破伤风,则能法风而止其痛,非能止脱血发热之疮痛也。奔豚本属肾水之邪上涌,温辛下达,故亦治之。痫痓亦因风动而发,然寒风则宜于独活,而痰火生风,非其治矣。《别录》疗贼风及百节痛风,无问久新,则芳香走窜,固无微不至,亦防风之流亚也。独活气味雄烈,芳香四溢,故能宣通百脉,调和经络,通筋骨而利机关,凡寒湿邪之痹于肌肉,着于关节者,非利用此气雄味烈之味,不能直达于经脉骨节之间,故为风痹痿软诸大证必不可少之药。惟古时羌活独活,未尝分别,故古书以独活通治内外上下诸证,凡头面肢体,无一不在独活范围之内,自宋以来,则羌活别为一条,而芳香之气,尤为浓郁,则彻上旁行,合让羌活占其优胜,而独活之味较厚,则以专治腰膝足胫等证。虽古人尚未明言,而海藏已谓羌活气雄,独活气细,石顽亦称其升中有降,皆隐然有上下之别,颐业师朱氏家法,恒以独活治下,凡自腰及少腹以下,通用独活,不仅风寒湿气痿痹酸痛,可以立已,即疡证之发于阴分者,未溃易消,已溃易敛,功绩显然,确乎可信,此古人未尝明言之奥旨也。然如着痹痿躄诸侯,又多气血虚寒,不得流利,苟非羌独辛散,亦难速效,则病本虽属血虚,又宜于养血滋液之中,参入宣络温运,徐图奏绩。