额颞叶痴呆

额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）是额颞叶变性相关的非阿尔茨海默病痴呆综合征。以明显的人格、行为改变和语言障碍为主要临床表现。可以合并帕金森综合征和运动神经元病症状。病理特点：共同病理特征是额颞叶变性，脑萎缩累及额叶和／或颞叶，通常表现为双侧不对称性，多数患者左半球受累严重，杏仁核萎缩较海马明显，灰质和白质均可受累，侧脑室呈轻、中度扩大。组织学可见萎缩脑叶皮质各层的神经元数目均明显减少，尤以n、m层最为显著，残存神经元多呈不同程度的变性和萎缩；皮质以及皮质下白质星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变。以人格和行为改为主要特征的行为异常型额颞叶痴呆和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语（PPA）。后者又可以分为进行性非流利性失语和语义性痴呆。(https://www.daowen.com)