克-雅病

克-雅病（Creutzfeldt-Jakob）是传染性朊蛋白感染的皮质-纹状体-脊髓变性疾病。以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状等为主要临床表现。病理特点：大体可见脑呈海绵状变，皮质、基底核和脊髓萎缩变性；显微镜下可见神经元丟失、星形胶质细胞增生、海绵状变性，即细胞胞质中空泡形成和感染脑组织内可发现异常PrP淀粉样斑块，无炎性反应。变异型克-雅病的病理学改变为海绵状变性以丘脑最为明显，且海绵状区域出现的PrP阳性的淀粉样斑块与传统的类型不同。(https://www.daowen.com)