〖经典型法布里病-肾虚类中证〗

辨识要点：①符合经典型法布里诊断；②儿童及青少年时期发病；③多器官多系统受累；④脑卒中；⑤短暂性脑缺血发作；⑥注意力不集中；⑦头痛；⑧认知功能障碍；⑨慢性间断发作的下肢远端为主的肢端疼痛；⑩少汗或无汗；⑪皮肤血管角质瘤；⑫蛋白尿；⑬肾功能衰竭；⑭肥厚性心肌病、心脏瓣膜病变、快速性心律失常等，严重者可导致心力衰竭、心肌梗死；⑮角膜沉积物，晶状体混浊，结膜血管和视网膜血管迂曲病变；⑯视力降低甚至丧失；⑰ GLA基因检测阳性；血、尿Gb3高于健康人；⑱头部MRI示室周、皮质下或深部白质病变；⑲ MRA见血管扩张、迂曲；⑳舌红苔白脉细。

临床决策：补肾祛风。

治疗推荐：①《三因极一病证方论》卷三神应养真丹。当归、天麻、川芎、羌活、白芍、熟地，常规剂量，每日2次水煎送服耆婆万病丸30粒。②《备急千金要方》卷12耆婆万病丸：牛黄、麝香、犀角、朱砂、雄黄、黄连、禹余粮、大戟、芫花、芫青、人参、蜥蜴、茯苓、干姜、桂心、当归、川芎、芍药、甘遂、黄芩、桑白皮、蜀椒、细辛、桔梗、巴豆、前胡、紫菀、蒲黄、葶苈、防风、蜈蚣，常规剂量，研末为散，炼蜜为丸如梧桐子大，每次30粒，每日2次温水送服。③重组人类α半乳糖苷酶替代治疗。(https://www.daowen.com)

常用药物：当归，天麻，川芎，羌活，熟地，牛黄，麝香，犀角，雄黄，黄连，大戟，芫花，芫青，人参，蜥蜴，茯苓，桂心，芍药，黄芩，桑白皮，蜀椒，细辛，巴豆，紫菀，蒲黄，防风，蜈蚣。

思路拓展：《备急千金要方》30卷，唐代孙思邈撰于唐高宗永徽壬子652年。被誉为中国最早临床百科全书，代表唐及唐以前中国医药学临床最高成就，奠定宋及宋以后临床医学基础。孙思邈号药王，唐代陕西铜川耀州人，著名医学家。《四库全书总目提要》认为孙思邈生于隋文帝开皇元年辛丑581年，卒于唐高宗永淳元年壬午682年，享年101岁。《备急千金要方》：凡欲为大医，必须谙《素问》《甲乙》《黄帝针经》、明堂流注、十二经脉、三部九候、五脏六腑、表里孔穴、本草药对，张仲景、王叔和、阮河南、范东阳、张苗、靳邵等诸部经方，又须妙解阴阳禄命，诸家相法，及灼龟五兆、《周易》六壬，并须精熟，如此乃得为大医。若不尔者，如无目夜游，动致颠殒。次须熟读此方，寻思妙理，留意钻研，始可与言于医道者矣。又须涉猎群书，何者？若不读五经，不知有仁义之道。不读三史，不知有古今之事。不读诸子，睹事则不能默而识之。不读《内经》则不知有慈悲喜舍之德，不读《庄》《老》不能任真体运，则吉凶拘忌，触涂而生。至于五行休王，七耀天文，并须探赜。若能具而学之则于医道无所滞碍，尽善尽美矣。孙思邈《千金翼方》撰于永淳壬午682年。集晚年经验补《备急千金要方》不足。自序曰：由检押神秘，幽求今古，撰方一部，号曰《千金》，可以济物摄生，可以穷微尽性。犹恐岱山临目，必昧秋毫之端；雷霆在耳；或遗玉石之响。所以更撰《方翼》三十卷，共成一家之学。譬之相济，运转无涯。等羽翼之交飞，抟摇不测。矧夫易道深矣，孔宣系十翼之辞；玄文奥矣，陆绩增玄翼之说。或沿斯义，述此方名矣。贻厥子孙，永为家训。虽未能譬言中庶，比润上池，亦足以慕远测深，稽门叩键者哉。倘经目于君子，庶知余之所志焉。