〖非经典型法布里病-肾虚类中证〗

辨识要点：①符合非经典型法布里诊断；②成年期发病；③单个器官受累；④角膜沉积物，晶状体混浊，结膜血管和视网膜血管迂曲病变；⑤视力降低甚至丧失；⑥GLA基因检测阳性；血、尿Gb3高于健康人；⑦头部MRI示室周、皮质下或深部白质病变；⑧MRA见血管扩张、迂曲；⑨舌红苔白脉细。

临床决策：补肾祛风。

治疗推荐：①《北京市中药成方选集》人参再造丸：蕲蛇、炙龟甲、玄参、麻黄、香附、穿山甲、天竺黄、白芷、地龙肉、炙大黄、威灵仙、熟地、羌活、姜黄、乌药、炙何首乌、茯苓、葛根、细辛、草豆蔻、紫豆蔻、藿香、赤芍、黑附片、炙虎骨、杭菊、川芎、青皮、僵蚕、白术、黄芪、天麻、黄连、骨碎补、全蝎、炙白附子、防风、萆薢、桑寄生、党参、沉香、肉桂、炙松香、炙没药、炙乳香、血竭花、山羊血、母丁香、甘草、当归、麝香、牛黄、朱砂、犀角、高丽参、冰片。上药混合均匀，研细，炼蜜为丸，每丸重9 g，金衣十六开，蜡皮封固。每次1丸，每日2次温水送下。②《圣济总录》苁蓉独活散：肉苁蓉、黄芪、泽泻各二两，独活、附子、蜀椒各一两半，五味子、蒺藜、防风、杏仁、木香、干姜、牡蛎、赤石脂、黄芩、炙甘草、桂心、桃仁、细辛、续断各一两，研末为散，每日五钱，每日2次煎散为汤温服。③重组人类α半乳糖苷酶替代治疗。(https://www.daowen.com)

常用药物：蕲蛇，炙龟甲，玄参，麻黄，香附，穿山甲，天竺黄，白芷，地龙，大黄，威灵仙，熟地，羌活，姜黄，乌药，何首乌，草豆蔻，紫豆蔻，藿香，川芎，僵蚕，黄芪，天麻，黄连，全蝎，白附子，防风，萆薢，没药，乳香，当归，麝香，牛黄，犀角，冰片。

思路拓展：《太平惠民和剂局方·中风总论》。风邪之气中于人也，其状奄忽，不省人事，涎潮昏塞，舌强不能言者，可先与通关散搐鼻，次服至宝丹，此药性凉，稍壮人可与，气虚及年高人不可与服，只与后药。卒中风筋急头眩者，可与七宝丹。中风半身不遂，口眼㖞斜，筋挛骨痛者，可与小续命汤、追风应痛丸。中风邪气入脏，狂言恍惚，与排风汤。中风手足瘫痪，多与青州白丸子。中风项背拘强，牙关紧急者，可与三五七散。中风手足战掉，腰脚缓弱，可与活络丹、七宝丹。年高脚弱者，可与黄芪丸。论诸风气中，此病多生于骄贵之人，因事激挫，忿怒而不得宣泄，逆气上行，忽然仆倒，昏迷不省人事，牙关紧急，手足拘挛。其状与中风无异，但口内无涎声，此证只是中气，不可妄投取涎，发汗等药，反生他病。但可与七气汤，分解其气，散其壅结，其气自止。七气汤连进效速，更可与苏合香丸。论中风半身不遂，皆因风邪中于经络，气血行迟，机关纵缓，故手足不遂，口眼㖞斜，可与七宝丹。偏风语言謇涩，可与小续命汤。偏风走注疼痛，身体麻木，可与活络丹。偏风恍惚不定，可与排风汤。偏风痰涎盛者，可与青州白丸子。拘急脚弱口噤者，可与龙虎丹。瘫痪手足不遂，可与透冰丹。偏风筋脉挛急，可与驱风丸、乳香趁痛散、乳香丸、七宝丹。