引言

肌肉分平滑肌、心肌和骨骼肌。平滑肌主要分布于内脏的中空器官及血管壁，心肌为构成心壁的主要部分，骨骼肌主要存在于躯干和肢体。平滑肌与心肌受内脏神经支配，属不随意肌，骨骼肌受意识控制，属随意肌。骨骼肌由数个至数百个肌束所组成，肌束由数根至数千根并行排列的肌纤维构成。一根肌纤维即是一个肌细胞。肌纤维由肌细胞膜、肌细胞核、肌细胞质和肌细胞器组成。骨骼肌受运动神经支配。一个运动神经元发出一根轴突，在到达肌纤维之前分成许多神经末梢，每根末梢到达一根肌纤维形成神经肌肉接头即突触。运动神经电冲动通过神经肌肉接头化学传递引起骨骼肌收缩，进而完成各种自主运动。因此，运动神经、神经肌肉接头、肌肉本身三者任何部分病变都可引起骨骼肌运动的异常。肌无力是肌肉疾病最常见的表现，另外还有病态性疲劳、肌痛与触痛、肌肉萎缩、肌肉肥大及肌强直等。神经肌肉接头及肌肉本身病变都可引起骨骼肌运动的异常，可见于重症肌无力累及神经肌肉接头，或炎症、离子通道或代谢障碍等累及肌肉本身的疾病等。①突触前膜、突触间隙、突触后膜病变通过乙酰胆碱功能导致电-化学传递障碍引起骨骼肌运动障碍。临床特点为病态性疲劳、晨轻暮重，单侧或双侧甚至全身肌肉无力及肌肉萎缩。常见于重症肌无力、癌性类肌无力综合征、高镁血症、肉毒杆菌中毒及有机磷中毒等。②如果多根周围神经同时受损则称之为多发性神经病，如果是感染后炎性病变则称之为多发性神经炎。多发性神经病根据解剖结构分为轴索性、脱髓鞘性、血管缺血性，根据受累系统分为感觉性、运动性、自主性，根据神经系统缺失分布分为多发的、远侧对称性的、近侧的单一神经病。③肌肉本身病变多表现为进行性发展的对称性肌肉萎缩和无力，可伴肌肉假性肥大，不伴有明显的失神经支配或感觉障碍的表现。由于特定肌肉萎缩和无力，出现特殊的体态及步态，常见于肌营养不良、伴有肌肉酸痛可见于肌炎；伴有肌强直可见于强直性肌病；伴有皮炎或结缔组织损害见于多发性皮肌炎。

大脑和脊髓由起源于中胚层的多层膜所包绕：外层为结实的硬脑（脊）膜，其下方是蛛网膜及最下方的软脑（脊）膜，软脑（脊）膜直接贴附于大脑和脊髓的表面。硬脑（脊）膜与蛛网膜之间为硬膜下腔，蛛网膜与软脑（脊）膜之间为蛛网膜下腔，蛛网膜下腔内含脑脊液。脑脊液产生于四个脑室：左和右侧脑室、第Ⅲ脑室、第Ⅳ脑室的脉络丛内，它的流动经过脑室系统后到达大脑和脊髓的蛛网膜下腔，再沿上矢状窦旁蛛网膜绒毛颗粒和脊髄神经周围鞘被吸收。若脑脊液循环量增多则导致脑脊液压力升高而引起脑室扩大（脑积水）。(https://www.daowen.com)

大脑和脊髓三层被膜：硬脑（脊）膜、蛛网膜、软脑（脊）膜。硬脑（脊）膜，蛛网膜和软脑（脊）膜构成软脑膜，合称为柔脑膜。硬脑（脊）膜、硬脑（脊）膜由两层致密的纤维结缔组织构成。外层紧贴于颅骨，起着骨膜的作用。内层为真正的脑膜层，面向非常狭窄的硬膜下腔，内层与外层在形成硬膜窦的部位分隔开。内层沿着上矢状窦和横窦重叠成双层，形成分隔颅腔的大脑镰和小脑幕，它还形成分隔小脑半球的小脑镰、鞍隔和含半月神经节的Meckel腔的壁。硬脑膜的动脉管径相对较粗，因为它们不仅供血给硬脑膜，还供应其颅骨。最粗大者为脑膜中动脉，延伸至颅骨整个外侧凸面，它是起源于颈外动脉的上颌动脉的一个分支，通过棘孔进入颅内。脑膜前动脉比较细小，供应额部硬脑膜的中部以及大脑镰的额部，它从筛板前部进入颅内，是筛前动脉的一个分支，而筛前动脉为眼动脉的分支，因而它从颈内动脉摄取血液。脑膜后动脉供应后颅窝的硬脑膜，经颈静脉孔入颅。脑膜中动脉在眼眶内与泪腺动脉吻合相连，泪腺动脉为眼动脉的分支，眼动脉为在视神经管内口附近由颈内动脉发出的分支。由于这一吻合，即使眼动脉闭塞，视网膜中央动脉仍能获得血液供应。椎管的硬脊膜：在颅内紧贴在一起的硬脑膜的两层，在枕大孔边缘处分开。外层延续成椎管的骨膜，内层构成脊髄的硬脊膜。这两层之间的腔隙称为硬脊膜外腔，但是严格来讲应为硬脊膜间腔。腔内含疏松结缔组织、少许脂肪组织和椎内静脉丛。在脊髄神经根穿过椎间孔处，硬脊膜的这两层又合并一起。硬脊膜腔包绕马尾后终止于第二骶椎水平，并在马尾尖端延续成硬脊膜性终丝，附着于尾骨骨膜上成为纤维性尾骨韧带。眼眶部的硬脑膜：硬脑膜的两层在眼眶内也同样分隔开，延续为沿着神经管的硬膜。外层成为骨膜覆盖骨性眼眶，内层与视神经内膜、蛛网膜和眶周蛛网膜下腔一起包裹视神经，眶周蛛网膜下腔与大脑相通。淤血性视乳头：硬脑膜鞘延续为眼球巩膜之前可以扩张，见于颅内压升高侵及视神经周围脊液腔。球后硬膜鞘扩张为发生淤血性视乳头的重要原因。淤血性视乳头也见于急性颅内蛛网膜下腔出血侵及视神经周围脊液腔。神经支配：小脑幕以上的硬脑膜由三叉神经分支支配，幕下硬脑膜由上颈段脊神经分支和迷走神经支配。硬脑（脊）膜的神经部分为有髓鞘，部分为无髓鞘。终末结构显然对牵张产生反应，因为每次牵拉硬膜都产生强烈疼痛，特别是伴随动脉的感觉神经纤维对疼痛更敏感。脑蛛网膜和脊髓蛛网膜为一层细嫩而菲薄、坚韧无血管的膜，不能渗透任何生物学物质。它紧贴硬脑（脊）膜，通过结缔组织小梁构成的疏松网与软脑（脊）膜相连，蛛网膜下腔即蛛网膜和软脑（脊）膜之间的腔隙。蛛网膜可以相对滑动而不与硬膜摩擦，这就允许大脑半球在其颅内空间摆动，而不损伤脑外血管或脑组织本身。由于软脑膜伸入所有脑沟内，所以蛛网膜下腔的宽窄变化很大。较大的蛛网膜下腔称为池。蛛网膜下腔内充盈脑脊液，颅内蛛网膜下腔与椎管内蛛网膜下腔相互直接相通。供应大脑的血管主干和颅神经主要走行在蛛网膜下腔内。池：蛛网膜下腔在颅内许多部位扩大形成脑脊液池。软脑（脊）膜由很薄的中胚层细胞的内皮样细胞层所组成。与蛛网膜不同，软脑（脊）膜不仅覆盖在所有外观可见的大脑和脊髓表面，而且还覆盖隐藏在脑回深谷里的大脑和脊髓表面。它的内侧面在各处都附着于由边缘星形细胞形成的外胚层膜上。这个软膜神经胶质膜呈漏斗样包绕在蛛网膜下腔至大脑和脊髓进出的血管分支上。软脑（脊）膜与血管之间的腔隙称为血管周围腔。与硬脑（脊）膜的神经不同，软脑（脊）膜的感觉神经对机械性和温度刺激不敏感，但对血管壁的牵拉和张力改变敏感。脑室系统的构成：脑室系统由两个侧脑室、间脑内狭窄的第Ⅲ脑室和由脑桥延续至延髄的第Ⅳ脑室所组成。两侧脑室经室间孔与第Ⅲ脑室相通，第Ⅲ脑室经中脑导水管与第Ⅳ脑室相通。第Ⅳ脑室经过三个开口与蛛网膜下腔交通，即两个在侧面的第Ⅳ脑室外侧孔和一个在尾侧的第Ⅳ脑室正中孔。脑脊液含少许细胞、少许蛋白。脑脊液与血液还存在其他一些区别。因此脑脊液不是血液的超滤液，而是以侧脑室为主的脑室脉络丛的分泌液。脉络丛毛细血管血液与脑脊液腔被所谓的血脑脊液屏障分隔开。血脑脊液屏障由血管内皮细胞、基底膜、脉络丛上皮细胞组成，可渗透微量电解质但不能透过血液的细胞成分。循环的脑脊液容量平均为130～135 ml。24 h产生400～500 ml脑脊液，所以循环的脑脊液在一日中被多次更换。脑脊液压力为70～120 mm H2 O水柱。中枢神经系统炎症性或恶性病变可引起脑脊液性质改变。脑脊液产生于两个侧脑室、第Ⅲ脑室和第Ⅳ脑室的脉络丛内，经过Luschka孔和Magendie孔进入蛛网膜下腔，绕大脑循环，最后还向下进入脊髓蛛网膜下腔。脑脊液在脊髓蛛网膜下腔内被部分吸收，在这一段的脑脊液蛋白浓度恒定，无稀释或浓缩。脑脊液在颅内和沿着脊髓被吸收。蛛网膜下腔在许多部位与绒毛样的无血管结构一起突入上矢状窦内和颅骨板障静脉内。部分脑脊液即在这些部位进入血循环。其余部分脑脊液沿着从脑干和脊髓穿出的颅神经和脊神经的神经周围鞘被吸收，以及经过室管膜和软脑膜的毛细血管被吸收。就是说，脑脊液不断地在脑室脉络丛内产生和在蛛网膜下腔内被吸收。脑脊液循环的狭窄部位：新产生的脑脊液在脑室系统的通路中要通过不同的狭窄部位：室间孔、狭窄的第Ⅲ脑室、特别是中脑导水管、第Ⅳ脑室及其开口以及小脑幕切迹。许多不同疾病可导致脑脊液产生和脑脊液吸收之间的不平衡。脑脊液产生过多或者吸收减少，则脑室系统容积扩大（脑积水）。脑室内脑脊液压力升高导致脑室周围白质受压，长期受压则导致白质萎缩。由于脑脊液透过脑室室管膜进入室周白质内，导致组织内流体静力压升高而影响血液循环。局部缺氧本身导致含髓鞘神经通路损伤和进一步导致不可逆性神经胶质增生，除非及时恢复正常脑脊液压力，才可恢复组织学和临床改变。（据人民卫生出版社第八版《神经病学》改编）