第四节 风湿病
风湿病(rheumatism)是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病，病变主要累及全身结缔组织，常累及心脏、关节、血管、皮肤和脑，以心脏的病变最为严重，特征性的病理变化是形成风湿小体。急性期称为风湿热，临床上以儿童病人多见。临床上表现为反复发作的心脏炎症、多发性关节炎、发热、皮肤环形红斑、皮下结节、舞蹈病等症状和体征，并有血沉加快、血清抗溶血性链球菌素O滴度升高等生化指标的异常。风湿病常反复发作，累及心脏瓣膜者可形成慢性心瓣膜病。
风湿病多发生于5～14岁儿童，以6～9岁为发病高峰，男、女性患病率无明显差别。冬、春季为风湿病的好发季节，我国以西部如四川发病率最高，东中部其次，北部如吉林发病率较低。
一、病因和发病机制
风湿病的病因和发病机制尚未完全明了。一般认为本病的发生与A组乙型溶血性链球菌感染有关。依据如下：①多数病人在发病前2～3周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热等A组乙型溶血性链球菌感染的病史；②95％病人血清中抗“O”增高；③风湿病的好发地区与链球菌感染性疾病流行地区分布一致；④应用抗生素预防治疗链球菌感染可降低风湿病的发病和复发。
但是，风湿病的病灶内未能检测或分离出链球菌，而且风湿病的病变性质非化脓性炎症。所以目前认为风湿病并不是链球菌感染直接引起的，是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。
关于风湿病的发病机制，目前大多数学者支持交叉免疫反应学说。链球菌的细胞壁上存在着多种抗原成分，特别是M抗原和C抗原，它们与心肌、血管平滑肌及结缔组织内某种成分具有共同抗原性。因此，机体对细菌成分所产生的抗体，既作用于链球菌本身，也作用于自身心肌和结缔组织，形成交叉免疫反应，导致了组织损伤。
二、病理变化
(一) 基本病变
风湿病属于炎症性病变，是具有变质、渗出、增生的基本炎症病变。典型病变的发展过程可分为以下三期。
1. 变质渗出期
早期病变为结缔组织基质发生黏液样变性，胶原纤维肿胀、断裂、崩解，和免疫球蛋白、纤维蛋白沉积共同形成纤维素样坏死物。此外，病灶中还有少量浆液渗出物和炎症细胞(淋巴细胞、单核细胞、浆细胞)浸润。此期病变约持续1个月。
2. 增生期
此期可形成特征性的风湿性肉芽肿即风湿小体(Aschoff body)(图12-4-1)，这对风湿病具有重要的诊断意义。镜下可见病灶中心部位为纤维素样坏死，周围出现成堆的风湿细胞和成纤维细胞，外围有少量的淋巴细胞和单核细胞。风湿细胞又称阿少夫细胞(Aschoff cell)，细胞呈圆形或多边形，细胞质丰富，呈嗜碱性。核大，一个或多个，呈圆形或空泡状，核膜清晰，染色质集中于核中央。横切面上呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。此期病变持续2～3个月。
图12-4-1 风湿小体
注：(a)示风湿小体病灶位于心肌间质小动脉周围，出现成堆的风湿细胞和成纤维细胞；(b)为高倍镜下的风湿细胞，细胞呈圆形或多边形，细胞质丰富，呈嗜碱性，核大，一个或多个，呈圆形或空泡状，核膜清晰，染色质集中于核中央。横切面上呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。
3. 瘢痕期
风湿小体内的纤维素样坏死逐渐被吸收，风湿细胞逐渐转变为纤维细胞，使风湿小体变为梭形小瘢痕。此期病变持续2～3个月。
(二) 器官病变
1. 风湿性心脏病(rheumatic heart disease)
50％～70％的风湿病变可累及心脏。根据累及的部位，急性期风湿性心脏病可分为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎、风湿性心外膜炎。病变若累及心脏各层称为风湿性全心炎。
(1) 风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis)：病变主要累及心瓣膜，其中二尖瓣单独受累最常见，约占50％。其次是二尖瓣和主动脉瓣同时受累，肺动脉瓣和三尖瓣极少受累。早期病变瓣膜肿胀，发生黏液样变性和纤维素样坏死，并伴有炎性细胞浸润，使病变瓣膜发生肿胀和内皮损伤。在血流冲击和瓣膜关闭摩擦下，闭锁缘形成单行排列、粟粒大小的灰白色、半透明疣状赘生物(白色血栓)(图12-4-2)。赘生物与瓣膜紧密粘连，不易脱落，容易机化形成瘢痕。若病变反复发作，可引起病变瓣膜增厚、卷曲、缩短或瓣叶相互粘连、腱索缩短、增粗。最后使瓣膜口发生狭窄或关闭不全，引起慢性风湿性心瓣膜病。
图12-4-2 风湿心内膜炎
注：二尖瓣闭锁缘形成单行排列、粟粒大小的灰白色、半透明、大小一致的疣状赘生物。(https://www.daowen.com)
(2) 风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)：病变主要累及心肌间质结缔组织。在心肌间小血管旁的结缔组织发生纤维素样坏死，中期形成风湿小体，晚期形成梭形小瘢痕。病变呈灶性分布，以左心室后壁、室间隔、左心耳和左心房最常见。风湿性心肌炎可影响心肌收缩力，临床上表现为心动过速(100次/分以上)、第一心音低钝等。病变累及传导系统时，可出现传导阻滞。儿童病例有时以渗出性病变为主，心肌间质广泛水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润，心肌细胞脂肪变性，严重者可引起急性心力衰竭。
(3) 风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis)：又称为风湿性心包炎，为浆液性或纤维素性炎症。病变主要累及心包脏层，心包腔内有大量浆液或浆液纤维蛋白渗出形成心包积液。当有大量纤维素渗出时，心外膜表面的纤维素因心脏不停的搏动和牵拉形成绒毛状，称为绒毛心。恢复期浆液和纤维素逐渐被吸收，部分不能吸收则发生机化，过多纤维蛋白发生机化时，心外膜脏层和壁层发生粘连，形成缩窄性心包炎。
2. 风湿性关节炎
约有75％的风湿病病人出现不同程度的关节病变。病变主要累及四肢的大关节，以膝、踝、肩、腕、肘关节较多见，呈游走性、多发性、反复性。病变的关节腔内浆液渗出，关节周围有不典型风湿小体形成，出现红、肿、热、痛、活动受限等临床表现。炎症消退时，关节腔内的浆液被吸收，一般不留有后遗症。
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3. 风湿性皮肤病变
(1) 环形红斑(erythema annulare)：为渗出性病变，肉眼可见躯干及四肢的皮肤，呈淡红色的环形或半环形红晕，镜下见病变处真皮浅层血管充血，血管周围水肿，淋巴细胞和单核细胞浸润。1～2天可消退。
(2) 皮下结节(subcutaneous nodules)：为增生性病变，多出现在腕、肘、膝、踝、四肢大关节伸面皮下，直径0.5～2 cm，呈圆形或椭圆形、质地较硬、活动、无压痛。镜下观察：结节中心为大片纤维蛋白样坏死物，其周围是风湿细胞和成纤维细胞，并有淋巴细胞浸润。数周后，皮下结节纤维化形成瘢痕。
4. 风湿性脑病
病变主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层，表现为风湿性动脉炎和皮质下脑炎。当锥体外系受累时，病人出现肢体不自主运动，称为小舞蹈症(chorea minor)。本病多见于5～12岁儿童，女孩多于男孩。
三、护理原则
1. 病情观察
注意心率、心律及心音，观察有无烦躁不安、面色苍白、多汗气急等心力衰竭的临床表现，并及时处理。
2. 绝对卧床休息
病情轻者4周，病情重者6～12周，伴心力衰竭者待心功能恢复3～4周后，血沉接近正常时方可下床活动，活动量随着病情改善而调节。
3. 加强饮食护理
给予易消化、高蛋白、高维生素食品，注意应少盐、少量多餐，记录出入水量，保持大便通畅。
4. 用药护理
遵医嘱抗风湿治疗，服药期间注意副作用，同时预防和治疗心力衰竭，配合吸氧、利尿，维持水、电解质、酸碱平衡。
5. 心理护理
关爱病人，耐心解释病情和治疗方案，争取其合作，帮助其战胜疾病。